获得性反应性穿通性胶原病9例临床病理分析
2022-12-21莫超华黄颖欣李红玲徐园园毛荣军
莫超华,谢 乐,黄颖欣,李红玲,徐园园,毛荣军
反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagensis, RPC)是以变性胶原经上皮排出体外为特征的穿通性皮肤病,分为遗传性和获得性两种类型,前者多见于儿童,后者多为成人发病。RPC常与糖尿病、慢性肾衰竭肝病、肺纤维化、甲状腺疾病、淋巴瘤等一种或多种系统性疾病相关[1-2],称为获得性反应性穿通性胶原病(acauired reactive perforating collagenosis, ARPC)。该病临床皮损形态多样,误诊率极高[3]。本文收集9例ARPC并分析其临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以加强对该病的认识,避免误、漏诊。
1 材料与方法
1.1 材料收集2019年12月~2021年10月广东省佛山市中医院病理科存档的9例ARPC,患者女性5例,男性4例,发病年龄28~62岁,平均50.9岁。
1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,常规切片,经HE、Masson染色,在光镜及偏振光显微镜下进行观察。
2 结果
2.1 临床特点本组3例患者有糖尿病史,1例合并有高血压,1例有甲亢病史,1例具有白色萎缩病史,其余患者均无其他系统性疾病。所有患者均自述有明显瘙痒感,病程1个月~2年。皮疹、红斑主要位于四肢及躯干,散在分布,以双下肢多见,其中6例患者同时出现躯干及四肢皮疹。皮疹或结节最大径3~6 mm,呈圆形、类圆形,部分皮疹伴中央脐状坏死、角质栓或结痂,触之呈中等硬度,角质栓黏附牢固,不易脱落(图1)。临床初诊主要考虑ARPC、湿疹和结节性痒疹等疾病。根据组织病理学、发病年龄和典型皮损特征,最终诊断为ARPC。
2.2 病理特征9例患者病理活检均见表皮呈杯状下陷,其内见中性粒细胞、坏死组织及断裂的胶原纤维,溃疡基底表皮变薄萎缩,可见垂直穿过表皮的胶原纤维,溃疡灶两侧表皮棘层细胞增厚和角化过度。……
