黄 香，罗 帅，孟 雪，罗余庆，李 瑶，王进京

脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis, LPF)属于罕见且特殊的中间型肿瘤，1991年由Grogan等[1]首次以纤维脂肪瘤病性巨趾症报道，但其为增生性病变而非肿瘤性病变；2000年Fetsch等[2]对45例LPF的临床病理特征进行分析并命名。由于LPF临床少见及形态学特殊，诊断困难。本文着重探讨LPF的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后，以提高对该肿瘤的认识水平，避免误、漏诊。

1 材料与方法

1.1 材料收集2013～2022年遵义医科大学附属医院病理科经病理确诊为LPF的7例标本，患者男性4例，女性3例，年龄10个月～20岁，中位年龄8岁。本实验经我院伦理委员会批准，患者均知情同意。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，3～4 μm厚切片，HE染色。免疫组化染色采用EnVision两步法，抗体vimentin、BCL-2、CD34、desmin、SMA、HMB-45、β-catenin、NSE、S-100、CD99、ALK、CD68、Ki-67，均购自福州迈新公司。具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行；病理切片均由两名副高以上病理医师在显微镜下复诊、确认。

2 结果

2.1 临床特点7例LPF发生部位分别为手掌侧、腰部、肘部、背部、额部、大阴唇、肩部，临床表现多为局部缓慢生长的无痛性肿块，病程2个月～15年。治疗方式均为手术局部切除，随访1～102个月，2例失访，1例局部复发(例3)(表1)。

表1 7例LPF患者的临床特点

2.2 病理检查

2.2.1眼观 肿瘤为边界不清的不规则分叶状包块，瘤体最大径1～8 cm，平均2.8 cm；肿瘤无明确包膜，切面灰白、灰黄色，质软至中。

2.2.2镜检 7例镜下形态学特征相似，低倍镜下可见瘤体含大量脂肪组织，略呈分叶状(图1)，同时大量成熟的脂肪组织被条束状、分支状及梁状增生的梭形细胞分割成分叶状或不规则形(图2)，但增生的梭形细胞多穿插于脂肪小叶间隔，故仍可见完整的脂肪小叶结构。……