徐园园，梅开勇，毛荣军，谢 乐，莫超华，黄颖欣，王 娟

EWSR1-SMAD3基因重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor, ESFT)是罕见的良性纤维母细胞性肿瘤，好发于肢端皮下，具有局部侵袭性，女性发病率高于男性，发病年龄1～68岁。2018年由Kao等[1]首次进行报道，目前国内外文献报道17例[1-7]，WHO(2020)骨和软组织肿瘤病理学和遗传学分类已将ESFT收录。本文着重探讨其临床病理学特征、影像学表现及免疫表型，并复习相关文献，以提高临床与病理医师的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2019～2020年广东省佛山市中医院病理科及广州医科大学附属第二医院病理科诊断的2例ESFT。例1男性，26岁，反复左足第2趾远节疼痛1年，加重伴活动受限1周。查体：左足第2趾远节稍肿胀，局部压痛敏锐，叩击痛(+)，趾关节活动正常。DR示左足第二趾远节趾骨内软组织病灶并突破骨皮质(图1)。术中见左足第二趾远节趾骨内肿物突破骨皮质，肿物结节状，灰白色，质韧硬，边界尚清，行左足第2趾骨远节肿瘤瘤段截除术。例2女性，39岁，右足第二趾跖侧皮肤肿物10年。查体：右足第二趾跖侧皮肤肿物最大径约0.5 cm，质硬，无压痛；未行影像学检查。术中见皮肤肿物最大径约0.5 cm，边界清楚，周围软组织未见明显侵犯，行皮肤肿物切除。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，部分组织经脱钙液脱钙，常规脱水、透明、石蜡包埋，4～5 μm厚连续切片，采用HE、免疫组化SP两步法、Masson特殊染色。一抗vimentin、CK(AE1/AE3)、ERG、CD99、SATB2、S-100、SOX10、CD34、EMA、desmin、SMA、Calponin、BCL-2、H3K27me3、CD10、MUC4、DOG1、FOSB、Fli-1、INI-1、PGP9.5、Ki-67，例1抗体及试剂盒均购自上海杰浩公司；例2抗体及试剂盒均购自福州迈新公司。FISH检测EWSR1双色分离信号探针，购自广州安必平医药公司。……