詹升华，张 昊，郑玉双，黄 山，郭凌川

胸腺神经内分泌肿瘤(thymic neuroendocrine tumour, TNET)是一类主要由神经内分泌细胞组成的胸腺上皮源性肿瘤，最初将其诊断为胸腺瘤，直到1972年病理学家Rosai在该肿瘤中发现了类癌成分，才将TNET与胸腺瘤区分开来[1]。以往将TNET均统称为胸腺类癌，近年研究表明TNET是一类生物学行为、病理学特征、临床表现和预后差异明显的异质性肿瘤[2]。WHO(2021)胸腺肿瘤最新分类中将TNET与肺神经内分泌肿瘤的分类标准和命名一致，包括低级别经典型类癌(typical carcinoids, TC)、中级别非典型类癌(atypical carcinoids, AC)和高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)，后者包括大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)和小细胞癌(small cell carcinoma, SCC)[3]。TNET临床极为罕见且病理组织学多样、病理亚型众多，病理诊断具有主观性。本文着重探讨TNET的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断，旨在提高临床和病理医师对该肿瘤的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2009年8月～2021年2月我院病理科确诊16例原发性TNET，12例为手术切除标本，4例为穿刺活检标本。其中，男性13例，女性3例，年龄35～75岁，中位年龄56岁。患者均为纵隔原发占位，排除肺等其他部位神经内分泌肿瘤转移累及至纵隔的病例。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定24～48 h，常规取材，脱水，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，HE染色，中性树胶封固，镜下阅片。采用免疫组化EnVision两步法染色，一抗包括CK、CD56、Syn、CgA、Ki-67等，均购自DAKO公司。查阅每位患者的常规HE切片和免疫组化切片，按照WHO(2021)胸腺肿瘤最新分类标准进行病理诊断及病理分级。

2 结果

2.1 临床及影像学特征16例患者中有6例为体检发现，无临床症状；……