张丽虹，杨 霞，季淑婷，花荣荟，顾伟勇

1976年由Clement和Scully首次报道子宫间叶源性肿瘤中出现性索样分化[1]，分为两型：Ⅰ型为子宫内膜间质肿瘤中10%～50%的区域表现性索样分化，称之为子宫内膜间质肿瘤伴性索样成分，通常具有JAZF1-SUZ12基因融合；Ⅱ型为全部或几乎全部由性索样成分组成，称之为类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors, UTROSCT)。WHO(2003)女性生殖器官肿瘤分类将UTROSCT列为独立的子宫肿瘤类型，当时命名为“子宫性索样肿瘤”，并指出只有当肿瘤中缺乏典型的子宫内膜间质或平滑肌肿瘤成分，才可作出诊断。WHO(2014)女性生殖器官肿瘤分类正式将该肿瘤命名为“类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤”。本文回顾性分析25例UTROSCT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断，旨在提高临床和病理医师对该肿瘤的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2001年2月～2021年9月复旦大学附属妇产科医院诊断的25例UTROSCT的临床资料，其中14例为外院会诊病例，11例为我院手术病例。临床资料由医院电子病历资料库或电话询问病史。

1.2 方法

1.2.1免疫组化 应用Leica-Bond-MAX全自动免疫组化染色仪进行EnVision法染色，一抗包括EMA(GP1.4,Leica公司)、广谱CK(AE1/AE3)(DAKO公司)、Calretinin(DAK-calret1，DAKO公司)、inhibin-α(AMY82，北京中杉金桥公司)、CD99(O13，Gene Tech公司)、WT1(6F-H2，DAKO公司)、ER(EP1，DAKO公司)、PR(PgR636，DAKO公司)，Caldesmon(h-CALD，Gene Tech公司)、desmin(D33，DAKO公司)、SMA(1A4，DAKO公司)、CD10(56C6，DAKO公司)、Ki-67(MIB1，DAKO公司)、SF-1(OTI1H2，北京中杉金桥公司)、FOXL2(多克隆，Abcan公司)。所有抗体均设立阴、阳性对照，病理切片均经高年资病理医师明确诊断。

1.2.2FISH 应用JAZF1双色荧光分离探针试剂盒(购自德国Zyto Vision公司)行FISH检测。在荧光显微镜下计数至少100个细胞核的橙、绿双色信号，若肿瘤细胞内出现橙、绿信号的间距<2个信号点直径或者仅出现1个或多个橙、绿融合形成的黄色信号时为阴性；若肿瘤细胞内出现分离的橙、绿信号间距≥2个信号点直径或为单独的橙色信号时为阳性。当阳性细胞数≥肿瘤细胞的30%时，诊断与JAZF1基因相关[2]。

1.3 随访患者确诊之日为随访开始时间，随访资料通过医院电子病历资料库和电话随访获取，随访时间为1～203个月。……