戢小军 李静李佳楠杨仕明陈伟*

1解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部(北京 100853)

2青岛市中医医院（市海慈医院）医学美容科（青岛 266033）

3国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心(北京 100853)

4聋病教育部重点实验室(北京 100853)

5聋病防治北京市重点实验室(北京 100853)

人工听觉植入技术飞速发展，让更多的耳聋患者回到了有声世界。本文报道一例小耳畸形患者一侧耳一期行振动声桥植入（vibrant soundbridge,VSB），对侧耳二期行人工耳蜗植入（cochlear implant，CI），以最终恢复患者听觉功能。

1 病例资料

患者，男性，24岁，主诉“双耳先天性畸形伴听力下降24年”入院。患者出生时双侧外耳道闭锁伴耳廓畸形，右侧耳廓畸形较重，左侧基本正常；2000年1月在吉林大学中日联谊医院行双侧外耳道再造手术，术后双耳听力提高，后双侧外耳道出现狭窄闭锁，2011年12月在我院第一医学中心行左耳振动声桥植入手术，手术过程中探查见鼓室腔狭小，仅在后下方有窄腔隙，未见锤砧骨，镫骨有发育，畸形，无明显前后足弓，底板呈块状骨片，部分浮出，伸入裸露的面神经锥段深面，但活动。自轮廓化乳突腔后上方向颞区骨膜下分离，按振动听骨链重建假体（vibrant ossicular reconstructive prosthesis,VORP）模板在颅骨上磨出骨槽，两侧共钻3眼，植入VORP固定，铺好信号导线，收集骨粉固定，将漂浮质量传感器（Floating Mass Transducer,FMT）植于镫骨上，二者长轴方向保持一致，术中取小块筋膜片覆盖于FMT周围，完成手术。术后患者自诉听力明显提高，但未复查听力，2014年在中国医学科学院整形医院行右耳廓再造手术，术后右耳廓形态较前明显改善，2015年曾就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉医院，行纯音测听提示（图1）：双耳极重度感音神经性耳聋，气导不能引出，骨导部分频率未能引出，反复测试，仅供参考。自2016年开始患者自诉双耳听力渐进性下降，于2021年11月来我院行听力学检查提示：双耳极重度感音神经性耳聋，为求进一步诊治，门诊以“极重度感音神经性耳聋（双），振动声桥植入术后（左）”收入院。既往史包括2011年在吉林大学口腔医院行颌下囊肿切除术，2013年自诉于当地医院（具体不详）行头颅CT时发现疑似颅内肿物，具体不详，后未予进一步检查及诊断。出生史：母亲妊娠期间接触妇科栓剂治疗，具体不详，自诉居住在新装修房屋，患者足月产，无宫内窒息，缺氧病史。否认听觉障碍家族史，否认外伤史。专科查体：右侧耳廓畸形，呈矫正术后改变，触之较硬，右侧外耳道闭锁，左侧耳廓形态基本正常，左侧外耳道闭锁，左外耳道口呈缝隙状，术后改变，局部可见瘢痕，双侧鼓膜无法窥及，双侧面部发育不对称，乳突区无肿胀及压痛。音叉实验：双侧Rinnne实验（-），Weber实验基本居中。术前裸耳纯音测听（图2）提示双侧极重度感音神经性耳聋，左耳平均听阈108 dBHL，右耳109 dBHL，最大言语识别率均为0，左耳佩戴声桥后平均听阈49 dBHL，最大言语识别率为60%（图3）。颞骨CT（图4）提示：左侧听小骨植入术后，左侧外中内耳畸形：1、外耳道闭锁；2、鼓室腔狭小；3、耳蜗顶、中周部分融合；4、前庭、外半规管融合；5、面神经管乳突段前移右侧外中内耳畸形；右耳：1、外耳道骨性闭锁；2、耳蜗顶、中周部分融合；3、前庭增宽；4、外半规管短粗；5、面神经管乳突段前移，右侧颈静脉窝高位、左侧乙状窦外移，双侧颅中窝低位。

图1 患者VSB术后听力检查可见双耳气导未引出,骨导部分可引出。Fig.1 Hearing examination showed undetectable air conduction and partial detected bone conduction after vibrant soundbridge.

图2 患者CI术前听力检查可见双耳气导未引出,骨导可引出。Fig.2 Hearing examination showed undetectable air conduction and detected bone conduction before cochlear implant.

图3 患者术前裸耳言语识别率及佩戴振动声桥后言语识别率。Fig.3 Preoperative speech discrimination score with and without vibrant soundbridge.

图4 术前颞骨CT提示双耳廓畸形，双侧外耳道闭锁，双侧耳蜗形态结构大致正常，左侧声桥术后改变。Fig.4 Preoperative CT of temporal bone showed microtia and normal cochlear,postoperative change of left ear.

2021年12月13日在我院行右侧CI+编程，术中见右侧耳廓后缘皮下大量瘢痕组织增生，乳突腔及鼓窦未见正常解剖标志，未见听小骨标志，术中行面神经监测，沿面神经骨管轮廓化，直至隐约可见融合囊腔，打开囊腔，可见耳蜗底转，磨去圆窗龛骨质，暴露圆窗膜，划开圆窗膜后自圆窗插入耳蜗电极，小块筋膜组织填塞电极周围、耳蜗开窗处，仔细观察无脑脊液渗出。术中调试显示阻抗正常（图5），神经反应遥测所有电极都可引出反应。术后CT复查可见右侧耳蜗电极在位（图6）。术后调机各电极阻抗（图7）及mapping图（图8）均为正常。

图5 术中监测各电极阻抗值正常。Fig.5 The impedance value of each electrode was normal during operation.

图6 术后复查颞骨CT可见人工耳蜗电极在位。Fig.6 Postoperative CT examination showed the cochlear electrode after implantation.

图7 术后开机调试各电极阻抗值正常。Fig.7 The impedance value of each electrode was normal after operation.

图8 术后调机mapping图。Fig.8 Postoperative mapping.

2 讨论

先天性外中耳畸形（microtia and atresia,MA）俗称小耳畸形，小耳畸形与内耳畸形发育胚层不同，是颅面部较为常见的出生缺陷之一。因其形态和结构的异常多涉及耳廓、外耳道及中耳，因此先天性外中耳畸形患者内耳发育大多正常。所以在听觉言语方面主要表现为以传导性为主的听力损失，也有表现为伴有感音神经性聋的混合性听力损失。针对小耳畸形的听觉康复治疗目前主要有两种方法，一是传统的外耳道成形、中耳听骨链重建手术[1]，另一种方法就是人工听觉植入技术，包括骨锚式助听器（bone-anchored hearing aid,BAHA）、VSB和骨桥（bone bridge,BB）等。骨桥在我国还处于临床验证阶段，被认为是BAHA和VSB的一种替代方案或新的补充技术[2]。随着医学的不断发展，各类人工听觉装置，包括人工耳蜗、人工中耳（包括声桥、直接耳蜗刺激）和骨导助听器技术日趋成熟。VSB由两部分组成，包括体外的听觉言语处理器（audioprocessor,AP）和体内的VORP。AP又由麦克风、数字信号处理系统和电池组成，依靠与VORP的磁体部分发出的磁力吸附于头皮[3]。AP的功能是接收和处理声音信号，然后将处理后的信号连同能量一起传递至植入体VORP部分，再由电磁转换器产生振动并放大听骨链的自然振动。VSB的术式包括砧骨振动成形术，镫骨振动成形术（正向&反向）、圆窗/卵圆窗振动成形术、部分或全部听骨链赝复物振动成形术以及最新的第三窗振动成形术[4]，其基本原理是构建一个听力传导结构。我们在手术时需要将FMT安装在中耳内的可活动的结构上，如砧骨上或镫骨上，先天性小耳畸形患者往往存在面神经及两窗发育畸形，给手术造成困难，VSB手术当中容易损伤面神经，很难找到一个合适的位点，将声音振动传导到内耳当中，本例患者符合此类特点，进行VSB手术难度较大，需要经验丰富的耳科专家才能完成，术中左耳FMT置于漂浮的镫骨底板上作为声音传导装置。

VSB是唯一通过欧洲、美国食品药品管理局以及中国国家食品药品监督管理总局均认证的部分植入式人工中耳植入装置，其适应症较广，包括中度至重度感音神经性耳聋，传导性或混合性耳聋，一般来说需要传导功能良好的听骨链[5]。目前在欧洲和美国，VSB正在成为治疗轻至重度感音神经性聋的常规手段[6]。VSB于2010年5月正式进入中国内地市场，并应用于临床[7]，我国应用更多的是先天性外中耳畸形患者，无论是外耳道骨性闭锁，还是已行外耳道及鼓室成形术后再次闭锁的患者[8]。VSB补偿范围较广，但也有损伤面神经、甚至导致全聋的风险[9]，由于VSB进入中国市场较早，故该患者在2011年进行了左耳VSB，随着医学的发展进步，直至2016年我国才开展第一例骨桥手术[10]，骨桥手术避免了面神经损伤及全聋的风险，对于先天性外中耳畸形的患者，该技术已经逐渐取代了VSB，为小耳畸形伴耳聋的患者提供了更加多元化的听觉植入方案。

对于VSB后的长期效果目前还未见大宗病例随访报道，本例患者VSB术后听力及言语识别率显著提高，能够基本正常与人交流对话，但术后6年开始出现听力渐进性下降，至术后10年听觉已不能从VSB中完全获益，其原因不明，可能原因包括声桥传导故障、效能降低，或患者处于生长发育期间听神经发育迟滞有关，CI术前纯音测听可见气导不能引出，骨导可引出，但由于部分频率气、骨导无法掩蔽，气、骨导曲线供参考，在气导不能引出的情况下还能有骨导曲线，因此考虑CI术前还是混合性耳聋(极重度)，此时对于混合性耳聋（极重度）的患者，可以进行对侧CI。

先天性耳聋往往伴有小耳畸形及其他方面畸形，比如先天性耳聋伴有迷路发育不良、小耳畸形及牙齿发育过小（LAMM综合症，一种罕见的耳聋综合症），给听觉植入技术带来很大困难，如果耳蜗完全不发育如Michel畸形，就不能再行CI，只能考虑行听觉脑干植入治疗（auditory brainstem implant,ABI）[11]。小耳畸形、外耳道闭锁伴严重内耳畸形进行CI虽然难度很大，但也不再是禁忌，能给患者带来更多的听觉获益[12]。CI技术虽然可以帮助全聋患者回归有声世界，但也有面瘫、术后植入体不工作、头皮感染及脑脊液漏等并发症导致取出装置再植入的报道[13]。Pu Dai报道一例双耳极重度感音神经性耳聋伴外耳道闭锁、小耳畸形及耳蜗发育不良的患儿成功进行了双侧CI，指出术前充分的准备，术中行面神经监测及影像学监测，以及有经验的耳外科医生是手术成功的必要条件[14]。本例患者虽然伴有严重的外中耳畸形，外耳道闭锁，同时面神经走行也异常，但耳蜗形态大致正常，故当VSB效果欠佳时可以考虑对侧耳CI手术。患者3岁时曾试行双侧外耳道成形再造手术，后外耳道闭锁伴听力下降后14岁时再次行VSB植入手术，一般先行耳廓再造手术，再行听力重建手术，因为听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，但也有报道对于双侧不对称性小耳发育畸形的患者，建议早期先行VSB植入手术，重建听觉后二期再行外耳道成形再造手术[15]。该患者17岁时再次行右侧耳廓再造成形手术，19岁后因双耳听力渐进性下降再来我院行CI手术，小耳畸形进行CI手术的也都有报道，2005年美国Noel L.Cohen医生报道了第一例双侧外耳道闭锁、小耳畸形伴极重度感音神经性耳聋的病人成功行CI手术[16]，随着医学的发展，越来越多的小耳畸形伴内耳畸形的患者开始进行外耳再造手术及人工听觉植入手术，包括佩戴助听器、VSB、BAHA及CI，但此类手术难度较大，往往无正常解剖标志，面神经走行异常，需要经验丰富的耳科医生才能完成，有时还需要整形外科医生的协助。对于双侧先天性外中耳畸形的患者，邹艺辉指出BAHA、VSB、BB、与骨导助听器(bone conduction hearing aid,BCHA)均能使患者获得明显的听力改善，植入VSB在高频（2kHz左右）效果好，但低频1kHz以下不理想，且助听后句子识别率植入式BAHA和VSB较软带BAHA和植入骨桥好[17]。此类复杂病例表明，在外中耳以及内耳畸形患者中，需结合不同的人工听觉植入技术如骨导助听器、VSB、BAHA以及CI等才能更好的有助于患者听觉康复。