温成龙 赵 滨 王春祥

婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy，MNTI） 是一种罕见的肿瘤［1］，通常发生在1岁以下的婴儿，早期诊断和及时根治性手术对长期治愈具有重要意义。本文报告1例如下。

临床资料

患儿，女，9个月。出生发现患有法洛四联症、甲状腺功能减低症，于6月龄时行先天性心脏病手术。患儿入院前半年由家长发现左额部肿物，大小约3 cm×4 cm，基底固定，质硬，活动差，表面皮肤无红肿及破溃，肿物逐渐增大但无明显诱因。患儿大小便正常，双下肢活动正常。头部CT平扫示：前囟区偏左下侧额骨骨质增厚，密度减低，呈“火焰状”骨质增生改变，未发现有骨质破坏，邻近组织未见明显异常（图1）。

图1 CT平扫示前囟区偏左下侧额骨骨质增厚，密度减低（箭头）

术中所见：行颅骨病损切除术。术中发现颅骨异常隆起，色暗红色，与周围颅骨的界限不清，异常颅骨质地疏松，血供不丰富，用磨钻磨除异常颅骨后缝合。

病理检查：镜下大部为增生的纤维组织，其间可见丰富的新生骨小梁，部分骨小梁周围可见成骨细胞，增生的纤维组织中散在少量不规则上皮细胞团，部分细胞内可见黑色素颗粒，纤维组织之间可见多灶状挤压明显的小蓝细胞（图2）。免疫组化：CK上皮细胞（+）、SYN小蓝细胞（+）、CD68部分（+）、CD163部分（+）、S‑100少（+）、CD1a少 （+）、CD99（+）、MDM2灶（+）、CD3少（+）、CD20少（+）、CD15少（+）、ERG血管内皮（+）、CD31血管内皮（+）、Ki67（+）热点区约15%。

图2 黑色素性神经外胚层肿瘤镜下表现（HE，×100）

讨 论

1.MNTI的定义和病理机制

MNTI是一种罕见的肿瘤，常发生在1岁以下的婴儿［1］。虽然它具有局部侵袭性，但通常仍被视为良性肿瘤。……