胡奇晟，吕飞燕，汪汉芳，陈若梦，刘虎，张克加，郝江慧，贾丽景，王维平

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)是一种罕见且新近发现的与特异性自身抗体有关的非感染性炎症性疾病，富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich-glioma-inactivated protein 1，LGI-1)是靶向电压门控钾通道(VGKC)复合体蛋白，抗LGI-1抗体相关脑炎(简称LGI-1脑炎)构成了AE的一大部分。目前有研究报道LGI-1脑炎的主要临床表现为面臂肌张力障碍发作(facial brachial dystonia seizure，FBDS)、痫性发作、认知障碍、精神行为异常、低钠血症及自主神经功能障碍等。FBDS是LGI-1脑炎的特征性临床表现，已被广泛关注，可早于认知障碍等症状出现，可作为LGI-1脑炎早期诊断的标志，其常发生于面部一侧，伴同侧上肢或下肢姿势异常，1 d可以发作达100次以上。目前关于FBDS是一种痫性发作形式还是肌张力障碍尚无定论。对于FBDS的脑电图研究报道也各有不同。基于此，本研究回顾性分析12例LGI-1脑炎患者的长程视频脑电图(V-EEG)及临床资料，以期寻找LGI-1脑炎发作性症状的标志性临床特征和脑电图表现。现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2020年5月至2021年11月在河北医科大学第二医院住院治疗的12例LGI-1脑炎患者的病例资料。所有患者脑脊液或血清中LGI-1抗体均呈阳性，同时满足2016年修订的边缘叶脑炎诊断标准：(

1

)亚急性起病(3个月以内快速进展的)工作记忆障碍、癫痫发作或提示边缘系统受累的精神症状；(

2

)MRI中T2序列双侧脑局限于内侧颞叶的异常高信号；(

3

)至少满足脑电图示癫痫发作或慢波活动，累及颞叶或脑脊液白细胞增多(白细胞计数大于5个/mm)；……