159例运动神经元病患者的临床和肌电图特征分析

2022-06-07曹春艳刘祖翔田璐曹可馨富奇志彭慧芳

癫痫与神经电生理学杂志 2022年2期

曹春艳，刘祖翔，田璐，曹可馨，富奇志，彭慧芳

运动神经元病(motor neuron disease，MND)的特征是上运动神经元(betz运动皮层细胞)和(或)下运动神经元(脊髓前角细胞、脑干颅神经核)变性，一般感觉神经不受影响，下运动神经元损害主要表现为进行性肌肉无力、肌肉萎缩及延髓麻痹，尤其是手部小肌肉无力萎缩明显，上运动神经元损害表现为锥体束征阳性。发病率为2/10万～3/10万，多见于60～75岁人群。本病以散发为主，有家族遗传史的仅约5%～10%。根据临床表现进行分类，分为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)、进行性脊肌萎缩(progressive muscle atrophy，PMA)及原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)4种类型。但MND患者的早期临床表现几乎都很隐匿且存在异质性，加上缺乏生物学标志物和特征性神经影像学改变，早期诊断存在困难。肌电图是查体的延伸，根据2006年的运动神经元病Awaji-shima诊断标准。可认为肌电图对诊断MND的下运动神经元损害方面具有重要的意义，神经肌电图是确定神经原性损害范围的最佳的检测手段，但在不同病程的患者中肌电图表现多样化，因而对疾病的早期诊断仍存在一定的难度，本研究通过回顾性分析河南科技大学第一附属医院神经内科诊断的159例MND患者的临床资料和神经肌电图特征，为MND的早期诊断提供客观依据，现将结果报道如下。