巨气管支气管症1例报告

2022-05-27金萍

中国典型病例大全 2022年14期

金萍

【中图分类号】 R562【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）14--01

巨气管支气管症属于临床上极为罕见的呼吸系统疾病，一般情况下该病在临床上主要表现为气管、支气管的反复扩张，因为扩张原因出现反复的下呼吸道感染。症状则多表现为反复咳嗽、咯痰、气促、心慌等。该病临床少见，主要观察到的病例为成人病例，且多数患者的年龄呈现较高情况，其的临床诊断主要依靠胸肺CT、支气管检查，特征不明显，缺乏特异性，临床确诊往往需要反复观察影像图。因此对于巨气管支气管症。而本院于近日收治到一例新生儿巨气管支气管症，现将其的诊断过程报告如下。

【临床资料】

患者林XX，性别男，新生儿。主诉：因“新生儿出生感染”，于2022年04月07日收治于我院新生儿病房。现病史：生后即发现患儿额头、颈及肩部可见圆形破损皮肤，无渗液，无发热，无惊厥、尖叫，无气促，经我科医师会诊后，拟“新生儿感染”收住入院。

床边摄影X线表现：两侧胸廓基本无殊。两肺纹理模糊欠清，两肺门影稍增浓。两侧肺野内可见较多散在斑片点状密度增高影，边缘模糊欠清。气管居中，右上纵隔影增宽（新生儿胸腺）。心脏形态欠满意，大小及位置基本正常。两侧膈面欠清，位于第8后肋间水平，两侧肋膈角锐利。腹部：腹部肠腔内可见散在积气，未见肠腔扩张影。两侧腹脂线模糊。

【诊断问题】

1.X线影像表现无典型特征

2.症状无特异性

【诊断目标】

1.明确疾病种类

2.分析预后

【诊断措施】

采用我院的美国GE公司LightSpeed VCT扫描，扫描参数为：120kV，100mA，扫描层厚5mm，重建层厚5mm，螺距0.984：1，矩阵512*512。取立卧位，头部先进，吸气从上之下，扫描范围从肺尖至肺底部。然后使用CT配套的全自动软件进行气道定量测量，观察患者的呼气相与吸气相数据，并导入软件测量系统，进行三维重建，获取患者目标气量以及相应的测量位置，读取支气管管腔面积（LA）、管壁面积（WA）、管壁百分比（WA%）、平均管壁厚度（T），另外通过所得数据计算患者的第三级支气管相应的管壁容积（WV）、管腔容积（LV）。然后对患者进行增强扫描，8-18s后开始增强扫描，扫描结束后依据所得数据进行三维重建，然后测定肺小血管的截面积（CSA），并计算%CSA<5以及%CSA5-10数据，%CSA<5代表CSA<5mm2，%CSA5-10代表CSA5-10mm2，计算公式为CSA/肺截面面积。（我院无CT增强技术，下方案例也未有气道重建图片）

结合新生儿的临床症状，分析疾病。

【分析】

巨气管支气管症又称Mounier-Kuhn综合征，是一种罕见的呼吸系统疾病，主要特征为气管、主支气管明显扩张并反复出现下呼吸道感染。其病理表现为气管、主支气管管壁的弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细等，该疾病最初由CZYHLARZ于1897年在尸检中发现。

本次收诊的新生儿患者，起初就观察到存在感染，后确认为下呼吸道感染，X线影像学上表现如下列。

早期我们进行的X线表现，观察到患儿的两肺纹理模糊，两肺门影稍增浓。两侧肺野内可见较多散在斑片点状密度增高影，边缘模糊欠清。一般来说两肺散在渗出与多种疾病存在关联，如肺气肿、双慢性支气管炎等。但是考虑其为新生儿，同时其查体时多为正常，认为需要对其进行一步诊断。

而随后因“腹腔积液”予以腹腔CT扫描，从而观察到两肺散在多发亮影，结合支气管异常以及此前组织发育异常考虑，排除相关疾病，首先考虑巨气支气管症。

参考文献：

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