万颢，陶强，黄金狮，陈快，刘智文，樊纬

（江西省儿童医院，南昌 330006）

先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘（rectovestibular fistula，RVF）是女性新生儿最常见的肛门直肠畸形种类[1]。手术是唯一的治疗手段。RVF手术治疗方法很多，Pena描述的后矢状入路肛门成形术和Okada引入的前矢状入路肛门成形术是目前临床最常用的手术技术[2-3]，但此两种术式创伤大，并发症多。为此，我们采用经会阴入路肛门成形并直肠前庭瘘修补术[4]，一期手术治疗RVF，并进行长期的随访和总结，探讨该术式治疗RVF的临床价值。

1 临床资料

1.1 一般资料 2010年1月至2020年11月，我院收治先天性肛门闭锁直肠前庭瘘新生儿70例，均为女性。12例合并先天性心脏病，3例合并食管闭锁。她们均接受经会阴入路肛门成形、直肠前庭瘘修补术，术前外瘘口直径为（1.9±0.2）mm，直肠盲端至皮肤距离(直肠盲端高度)为（17.0±6.2）mm，手术年龄为(2～25)d，手术时间（60.6±11.7）min，术后住院时间（7.2±2.3）d。

1.2 手术方法 气管插管全身麻醉+骶管麻醉后，取俯卧位，腹部臀部垫高，髋关节外展，两侧固定拉开双腿，留置尿管。于正常肛门切迹处行电刺激仪检测，准确标记肛门位置，纵向切开肛穴皮肤，电刀切开皮下组织，以括约肌为中心向深部钝性分离至直肠盲端。组织钳夹持直肠盲端并向瘘口处游离，接近瘘口处切开直肠后壁，向瘘口两侧及前壁游离1周，离断瘘管两侧壁及后壁。再游离瘘管前壁，避免损伤阴道，游离1 cm左右后将瘘管贴近根部结扎，内壁黏膜电灼，并将原痿管包埋。然后游离直肠前壁（小心分离直肠和阴道共壁，避免损伤阴道）使直肠可无张力下拉至肛门口，游离长度2.0～4.5 cm，然后用可吸收丝线将直肠浆肌层固定于肛门皮下组织，再将直肠切缘与皮肤切缘对合，4～0可吸收线间断缝合。成形之肛门可通过成人小指。

1.3 观察指标记录 术后切口感染情况；术后出院时间；术后黏膜脱垂、肛门狭窄、直肠回缩、瘘管复发等并发症发生情况；根据Krickenbeck国际评分，对患儿术后2a排便功能进行评估。

图1 电刺激仪定位原始肛门位置后血管钳体表定位瘘口

图2 找到并打开直肠盲端后暴露瘘管

图4 结扎瘘管、电灼内壁黏膜组织，包埋瘘管

图5 术后外观

2 结果

70例患儿均一期手术后顺利出院。术后短期并发症包括：创面感染6例，经过抗感染后治愈；瘘管复发4例，再次手术后治愈。术后远期随访情况：共随访患儿66例，其中2级以上便秘3例，经过扩肛等治疗后好转；直肠脱垂3例，其中2例再次手术，1例经过保守治疗后治愈；其余患儿均获得较好控便功能评分；所有患儿均未出现2级及以上大便失禁，无直肠回缩，无肛门狭窄，会阴体长度较为理想。

3 讨论

肛门闭锁伴直肠前庭瘘是新生儿外科一种常见的女性肛门直肠畸形。其临床表现为腹胀、呕吐等肠梗阻症状，且可见正常肛窝处无肛门，而在前庭处可见瘘口及胎便排出。其术后并发症较多，一直困扰着患儿及家属。

治疗RVF的手术方式有多种，目前普遍采用前矢状入路、后矢状入路、瘘管位移（中矢状入路）肛门成形术治疗肛门闭锁RVF。前矢状入路术式优点术野清晰，但会破坏会阴体结构[5]，而会阴体是会阴深面的一个腱性结构，会阴体通过其附着的肌群参与协调盆底功能[6]，并且作为物理屏障[7]来保护阴道及直肠的卫生、功能等[8]。破坏会阴体与术后大小便功能异常及盆腔器官脱垂有密切关系。会阴体位于尿道及肛门之间，小婴儿排尿排便相对频繁，会阴部切口容易污染而导致感染，如换药护理不得当，可能导致会阴体裂开，瘢痕愈合，甚至出现挛缩的现象，从而影响会阴体功能及手术效果。肛门成形术后患儿出现妇科问题，可能与术后会阴体损伤所导致的并发症有关[9]。所以术中保护好会阴体结构及术后会阴部的换药及护理至关重要。后矢状入路术式优点在于避免损失会阴体，术野好，可直视下容易避免损伤盆底神经和血管，但需要多次手术，给患儿带来更多的创伤，给家属带来更大的心理及经济负担；虽有报道改良PENA术一期根治无肛伴RVF，但均不可避免地要切开尾骨直肠肌，且远期肛门直肠功能不确切[10]。瘘管位移（中矢状入路）肛门成形术其优势在于无须破坏会阴体结构，但是在经瘘口游离瘘管及直肠远端的过程中，由于暴露差，容易损伤阴道后壁，甚至导致阴道直肠瘘、阴道狭窄等。经会阴入路手术方式可充分暴露，有良好的术野，经肛门部切口充分游离瘘管后，可以将瘘管作为牵引，降低游离直肠的难度，减少阴道损伤风险。相对于前矢状入路，保留了会阴体，降低切口感染发生率，避免瘢痕形成，从而减少了术后会阴体损伤所导致的并发症；相对于后矢状入路，避免损伤盆底肌肉结构，从而减少术后肛门功能异常的发生；相对于瘘管位移肛门成形术，该术式不需扩大瘘口，术后均能良好地的恢复解剖结构，外观正常。

RVF手术时机及适应症与瘘管直径大小直接相关，如瘘管小于2 mm，极易出现腹胀、肠炎等症状，RVF患儿未及时手术有可能导致肠穿孔的发生，故如瘘管排便不畅，建议尽早手术，手术日龄不是禁忌。对于瘘管直径较大的患儿，能维持或扩张后能正常排便，可于6个月以后施行瘘管后移肛门成形术[11]。经会阴入路肛门成形并瘘修补，直肠盲端至皮肤距离应小于25 mm，否则极难暴露、分离，术中野蛮的牵拉反而易损伤会阴体及肛门肌肉。为避免术中术后手术区感染，术前应禁食禁饮、排空腹腔残余大便，术中留置导尿，术后加强会阴创面护理[12]，可以取得满意的手术效果。

肛门成形术后肛门功能异常是最常见且影响患儿生活质量的并发症[13]。通过随访术后患儿肛门功能，仅3例患儿有2级便秘，可能与其肛周疤痕较重有关，无3级便秘、大便失禁患儿。Short SS等报道了中低位肛门直肠畸形术后大便失禁发生率为5.5%～16.4%[14]，对比本研究中患儿大便失禁发生率处较低水平。本研究中便秘发生率为4.5%，低于Brisighelli G[15]报道的便秘发生率为7.9%～22.1%。且便秘患儿通过饮食调节、规律扩肛、生物反馈治疗后，均获得不同程度的改善。

本研究中有4例患儿出现瘘管复发，考虑为包埋后的瘘管内感染所致，均予以再次手术治疗，随访无复发。本组有3例患儿出现直肠脱垂，2例予以手术治疗，考虑与其肛门肌肉较差有关，另一例症状较轻，予以规律饮食、排便，改善生活习惯等辅助治疗。

综上，采用经会阴入路肛门成形并瘘修补治疗RVF，能够保持较完整的会阴体，术后可获得较好的排便功能。该术式具有微创、并发症少、预后好、会阴体外观恢复佳的特点，是一种安全可行的方法，但需掌握其适应证，远期疗效仍需加强随访。