张海勇 陈懿* 陈建荣

未分类肾细胞癌（unclassified renal cell carcinoma，URCC）为目前WHO组织学现有标准难以分类的一组肾细胞癌，具有形态的多形性及临床高侵袭性等特点，预后多不佳。URCC发病率低，相关文献资料较少。现报道1例URCC，从组织形态、免疫表型、分子学检查等几个方面进行综合分析，探讨其临床病理特征。

1 临床资料

患者，男，47岁，因“无明显诱因出现肉眼血尿2天”于2019年8月5日入院。查体：双肾区无隆起、无叩击痛，膀胱充盈明显。泌尿系统彩超示：左肾形态异常，左肾旁团块。尿常规示：隐血3+，白细胞3+。CT平扫提示：左肾中下极肿瘤，侵犯肾盂。行根治性左肾肿块切除术+区域淋巴结清扫，术中见左肾中下极分叶状肿块，大小约10 cm×8 cm，与腹膜粘连明显。病理检查：肾脏一只，大小14 cm×10 cm×8 cm，被膜面光，切面见一肿物，大小约10 cm×8 cm，肿物部分位于肾盂内，切面灰红、灰黄、灰白，质中，界不清，贴近肾被膜。镜下检查：癌细胞弥漫分布，局部呈泡巢状伴出血；细胞体积较大，形态不规则，异型性较明显；胞浆丰富、嗜酸，内见细小颗粒，部分呈空泡状；核仁明显，病理性核分裂像不常见。间质纤细毛细血管网伴有淋巴细胞浸润，见图1A。免疫组化结果：CK、CK19、PAX8、SDHB、EMA、P504S、 CD10、E-Cad均 阳 性，P63、Vim、CD117、TFE3、CK20、SMA、Melan-A、HMB45、CK20、CK7、S100均阴性，Ki67（8%+），见图1B、1C、1D。二代高通量基因检测发现：BAP1基因exon15碱基突变：c.1942delG，氨基酸改变p.A648fs，突变丰度13.2%。病理诊断：“左侧”未分类肾细胞癌。

图1 A. 肿瘤细胞弥漫分布，形态不规则；肿瘤细胞异型性较大，核仁明显，胞浆嗜酸性（HE×40）。B. PAX8肿瘤细胞阳性（EliVision法×40）。C. CK19肿瘤细胞阳性（EliVision法×40）。D. P504S肿瘤细胞阳性（EliVision法×40）

2 讨论

2016版WHO肾细胞癌的分类中已识别亚型数量较之前增加3倍，但仍有一类肿瘤不符合形态学和免疫组化分类，被分为一个单独的类别［1］。……