郑兰，刘鸿圣，李建明，吴倩倩

儿童原发性肾上腺皮质癌(primary adrenocortical carcinoma，PACC)是一种少见的恶性肿瘤，生长迅速，侵袭性强，预后较差，占儿童所有恶性肿瘤的0.2%[1-3]，术前诊断需要综合临床表现及影像学特征。目前国内对儿童PACC的影像报道偏少，诊断经验不足，容易误诊。本文总结15例经手术病理证实的儿童PACC患者的影像学资料，回顾性分析其CT和MRI表现及鉴别诊断要点，旨在提高对该病的认识。

材料与方法

1.临床资料

将2009年1月-2020年12月经手术病理证实、临床及影像资料完整的15例儿童PACC患者纳入研究，其中男3例、女12例，年龄0.3～10.0岁，平均(2.8±2.9)岁。有男性化表现10例，Cushing综合征表现5例，Conn综合征表现1例，女性化表现0例；其中，阴茎、睾丸增大3例，阴蒂肥大5例，阴毛早现4例，大阴唇肿胀并色素沉着3例，背部或下肢毳毛增多6例，胡须生长1例，声音变粗5例，食量增加伴生长加速5例，面部痤疮3例，多尿1例，腹胀7例，背痛2例，腰部不适1例。实验室检查：睾酮升高10例，皮质醇升高5例，ACTH升高1例(表1)。

表1 15例儿童原发性肾上腺皮质癌的临床及影像特征

2.检查方法

所有患儿检查前均禁食2～3 h，口服水合氯醛镇静，剂量为0.5 mL/kg，待安静入睡后再开始检查。15例PACC中，13例行CT检查，5例行MRI检查，3例同时行两种检查。

CT检查：使用Toshiba Aquilion 64层CT扫描仪。常规行平扫及三期增强扫描，扫描参数：层厚5 mm，层间隔5 mm，120 kV，100 mA，螺距1.0，重建层厚2 mm。使用高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂碘海醇或碘普罗胺(300 mg I/mL)，剂量1.5 mL/kg，注射流率1.5～2.0 mL/s，在注射对比剂后15～25、40～50及110～130 s分别启动动脉期、静脉期及延迟期扫描。将CT平扫及增强扫描的数据传送至后处理工作站，行MPR和VR等图像重组。……