高丽 庞敏

支气管扩张症指感染、理化、免疫或遗传等原因引起支气管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致一支或多支直径大于2mm的近端支气管不可逆扩张，被认为是最常见的气道损伤导致的结局。其主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和(或)反复咯血，严重影响肺功能，最终导致患者较低的生活质量。2013年美国成人支气管扩张症患病率为139/10万人[1]。由于我国对支气管扩张症这一疾病缺乏重视，目前尚无该疾病的流行病学资料。据估计，在40岁及40岁以上的人群，经医生诊断的支气管扩张症总体患病率为1.2%，并随着人口老龄化患病率呈上升趋势[2]。由于未诊断的人数是未知的，实际患病率要超过1.2%[3]，使其成为一个严重且日益增长的经济健康负担。胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张症的主要手段[4]。

支气管扩张症的异质性表现为多种病因，如感染后、特发性、慢性阻塞性肺疾病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease、COPD)、支气管哮喘、先天性、免疫缺陷，自身免疫性疾病、肿瘤等和广泛的临床表现，范围可从一个肺叶的局灶性病变到累及所有肺叶的双肺弥漫性病变，从气道细微的扩张到囊性改变。

临床表型

表型是指生物体可观察到的特征，是基因和环境因素相互作用的结果，也是将生物体分类的依据。不同的研究试图根据病因、微生物学或其他条件将支气管扩张症患者进行分类，以达到精准治疗、改善预后。

一、病因与表型

Buscot[5]等人从病因的角度将311例支气管扩张症患者主要分为以下3种表型：感染后支气管扩张症(50%)、非感染后支气管扩张症(39%)和特发性支气管扩张症(11%)。……