王吴婉 方理刚

妊娠合并心脏疾病是目前妊娠女性发生非产科因素死亡的首要原因[1-2]，而心肌病是导致这一结果的重要因素[3]。妊娠期间母体心输出量可增加30%～50%，在这种慢性容量超负荷状态下，心搏量和心率的增加对于有潜在心脏疾病的妊娠女性无疑是一种挑战[4]。左心室射血分数降低的患者由于没有足够的储备来增加心输出量，通常在妊娠过程中伴随心功能的逐步恶化。此外，妊娠期间血流动力学、激素和自主神经的改变可能会导致心律失常，而妊娠期间血液高凝状态还会增加血栓栓塞并发症的风险。由于相对罕见，妊娠期相关心肌病通常未得到很好的描述，然而在过去的十年中，已有不少关于妊娠相关心肌病的病例报道、对照研究等。本文旨在对妊娠期不同类型的心肌病及妊娠相关心力衰竭(简称心衰)的诊治进行综述。

一、妊娠相关心肌病的流行病学

妊娠相关心肌病包括遗传性和获得性，前者如肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、扩张型心肌病(DCM)，后者如围产期心肌病(PPCM)，均可导致严重的并发症。PPCM是妊娠期间最常见的心肌病，以左心室收缩功能减低为特征。相比之下，HCM以左心室肥厚和压力超负荷为特征，但不一定伴左心室功能不全[5]。妊娠期心肌病的确切发病率尚不清楚。既往一项大型研究结果显示，妊娠相关心肌病的发病率为50/100 000，其中围产期心肌病占50%[6]。在欧洲妊娠心脏病登记研究(ROPAC)中，所有妊娠心脏病患者中心肌病占7%(其中DCM 32%，PPCM 25%，HCM 27%)[7]，且心肌病患者的死亡率(2.4%)、心律失常和心衰的发生率最高。……