孙荻 刘国莉 任景怡

随着先天性心脏病(CHD)患者的生存期延长及高龄妊娠增多，全球范围内妊娠合并心血管疾病的发病率呈上升趋势，并成为妊娠女性的前3位死因，在发达国家甚至已成为妊娠期死亡的首要原因[1]。其中肺动脉高压(PH)是预后极差、不可治愈的进展性疾病，既往报道妊娠女性的死亡率为25%～56%[2]，随着诊治方法的进步，近年来死亡率已较前下降，但长达10年的ROPAC研究发现妊娠合并动脉性肺动脉高压(PAH)患者的死亡率可高达9%，远高于总体死亡率0.6%，在多种妊娠期心脏病中死亡率最高[3]。妊娠期和围产期患者血流动力学显著改变，可加重心脏负担及原有的PH，从而更易发生右心心力衰竭(简称心衰)、恶性心律失常、肺动脉高压危象(PHC)、心源性休克等危及生命的严重并发症。因此，目前国内外指南共识均不建议PH患者妊娠[4-6]，但对于有妊娠意愿或在妊娠期首次诊断为PH的患者，如何科学专业进行管理从而改善其临床结局是至关重要且亟需关注的问题。

一、定义

PH是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，进而引起肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰甚至死亡。PH定义为海平面静息状态下经右心导管(RHC)检查测定的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg[7]。考虑到妊娠期间尽管血容量增加，但外周血管阻力包括肺血管阻力下降，mPAP可<25 mmHg[8]，对于这部分患者，需结合临床表现等综合评估，必要时可行RHC检查。

根据肺动脉楔压(PAWP)是否≤15 mmHg，PH血流动力学分类可分为毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。……