乳腺型肌纤维母细胞瘤的超声特征*

2021-12-21肖练陈杨赵浩闫冰姿阮中琴

西部医学 2021年12期

肖练陈杨赵浩闫冰姿阮中琴

(1. 四川大学华西医院超声医学科，四川成都 610041；2.山东第一医科大学附属济南人民医院超声科，山东济南 271100；3. 四川大学华西临床医学院，四川成都 610041)

乳腺型肌纤维母细胞瘤(extramammary myofibroblastoma，MFB)是一种少见的乳腺外良性肿瘤，与恶性肿瘤的预后不同，多数患者可通过手术切除而治愈，因此术前诊断对于临床制定治疗方案及判断预后具有重要意义。术前CT、MRI对诊断乳腺型肌纤维母细胞瘤有一定帮助，但是由于发病率较低，而且存在影像差异，术前诊断较困难。而超声作为一线的检查诊断方法，起着重要的作用。故本研究回顾性分析7例MFB的超声声像图特征，以期对MFB的临床诊断及治疗提供一定的帮助，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2014年10月～2020年5月四川大学华西医院手术病理证实的7例乳腺型肌纤维母细胞瘤超声表现，男性5例，女性2例，年龄6～68岁，中位年龄41岁。其中5例发生于腹股沟区皮下层，2例发生于盆腔；平均最大直径(50.86±15.56)mm，多数患者因“扪及肿块或腹部胀痛，肿块缓慢长大”就诊，查体扪及腹股沟区及腹部肿块，质韧，腹股沟区肿块活动度尚可，腹部肿块活动度差，均无压痛。所有患者术前均接受超声检查，部分接受CT或MRI检查，多数考虑肿瘤病变，但均未能定性。

1.2 仪器与方法使用Philips IU22、ATL HDI 3500、GE Logiq7超声诊断仪，探头频率5.0～12.0 MHz。包块发生在腹股沟者检查前无需特殊准备，包块发生在腹部者需空腹检查，取仰卧位，必要时嘱患者侧卧位，多切面常规观察腹腔内及腹股沟皮肤、皮下及肌层内情况，先采用二维超声观察肿块大小、形态、位置及周围组织关系，再观察肿块内部回声、有无钙化，最后观察彩色多普勒血流信号等。最终由两名超声科高年资医师共同分析超声声像图特征。

2 结果

2.1 超声表现特征 7例MFB患者均为单发病灶，超声发现并准确定位，但均未能明确定性。灰阶超声声像图表现为边界清楚，形态欠规则，内部回声不均匀，呈弱回声肿块，肿块大小33～75 mm(图1A、C、E)。5例位于腹股沟区皮下层(图1C-F)，2例位于盆腔内(图1A、B)，与膀胱及髂血管紧贴；5例位于身体左侧，2例位于身体右侧。腹股沟皮下肿块对应肌层及皮肤层结构正常(图1E)；盆腔内肿块均位于左侧，1例与髂血管紧贴，髂血管走行正常，1例与膀胱壁紧贴，相邻膀胱壁的浆膜面光滑完整，未见连续性中断(图1B)。从回声方面来看，发生在腹股沟者比盆腔内者弱回声程度更低；仅1例发生在腹股沟区者内见多数点状钙化(图1C)，余6例肿块内未见明显钙化。从体积来看，发生在盆腔者体积更大。CDFI示发生在腹股沟5例肿块内均可见点线状血流信号，较丰富(图1F)；发生在盆腔内2例肿块内未见明显血流信号(图1B)。超声诊断提示腹股沟区实性占位5例，盆腔实性占位2例。以上超声表现总结见表1。

表1 7例MFB患者的一般资料及超声表现

2.2 部分MFB患者CT或MRI结果 1例发生于盆腔内者表现为左侧髋臼前方混杂T1T2信号团块影，内含脂肪成分，边界较清，向右推挤膀胱，骨盆诸骨形态信号未见明显异常改变，MRI提示脂肪肉瘤，该患者超声提示脂肪源性肿瘤，可见超声与MRI均未能准确定性诊断。1例发生于腹股沟者表现为左侧腹股沟区稍低密度肿块影，边缘强化，内似见分隔，CT提示肿瘤性病变。

2.3 所有7例患者均行肿瘤切除术术中见肿物多呈淡黄色、质韧、类圆形；发生在腹股沟者包膜完整，与周围组织界限清晰；盆腔内者无包膜，与周围组织粘连紧密；部分肿块可见滋养血管；标本切面呈鱼肉样改变。手术病理证实7例均为乳腺型肌纤维母细胞瘤(图1G～J)。术后随访所有患者均预后良好，未发现肿瘤复发和转移。

图1 乳腺型肌纤维母细胞瘤的超声图像、病理组织学图像及免疫组织化学图像

3 讨论

乳腺型肌纤维母细胞瘤(MFB)是一种少见的良性间质肿瘤[1]，与乳腺内肌纤维母细胞瘤的组织结构一样，但是发生在乳腺以外的部位[2]；已有报道MFB发生在表皮[3]、皮下软组织[4]和内脏器官[5]，以腹股沟区[6]和下肢区域[7]最为多见。乳腺型肌纤维母细胞瘤诊断标准为由梭形细胞和成熟的脂肪细胞呈混合束状排列并嵌入包含肥大细胞的透明基质，免疫组织化学分析可见这些细胞肌间线蛋白和CD34染色阳性[8-10]。McMenamin和Fletcher两位学者推测沿胚胎乳腺线的成纤维细胞/肌成纤维细胞倾向于形成乳腺型肌纤维母细胞瘤[11]，其他学者还证实了乳腺型肌纤维母细胞瘤与梭形细胞脂肪瘤有遗传学的关系[12]。有研究报道，除未发现儿科患者外，MFB的发病年龄范围广泛[13]，临床上典型表现为单侧、无痛、孤立、质韧、可移动的肿块[14]。本研究通过总结MFB的超声表现，旨在提高超声医师对MFB的认识，以期为临床提供更准确的诊断。

根据MFB的发生部位，分为浅表软组织型及深部脏器型。本组其中5例发生于浅表软组织者，超声表现为单发的边界清楚、形态欠规则的不均质弱回声团块，钙化少见，团块内探及点线状血流信号。本组另外2例发生于深部脏器者，除了体积更大，未见明显血流外，其余超声特征与浅表软组织者未见明显差异。这有可能是盆腔内肿块体积更大，瘤内脂肪成分更多，对血管的挤压更明显，所以肿块内血流信号不明显。本组病例中仅一例发生于浅表软组织者可见点状钙化，可能与瘤内脂肪成分增多导致肿块缺氧有关。本组发生在腹股沟者比盆腔内者弱回声程度更低，估计与腹股沟者比较生长速度更慢有关。

由于MFB发病率低，缺乏特异临床表现、实验室检查，影像学检查易误诊。应该注意与以下疾病相鉴别：①脂肪肉瘤：发生于肢体的脂肪肉瘤在内部多呈现高低混合回声，内可见细线状分隔[15]。而发生于浅表软组织的MFB回声只是不均质，不会出现混合回声的情况，更无细线状分隔。发生于深部脏器的脂肪肉瘤除了具有包膜回声外，其他征象与MFB很难鉴别[16]。②神经鞘瘤：发生于浅表的神经鞘瘤形态规则、以实性低回声为主、后方回声多增强，可见鼠尾征[17]。发生于深部位置的神经鞘瘤多位于腹部中轴线附近,常规超声表现为低回声，囊性变为其特点[18]。而MFB一般不具以上特征，可资鉴别。③淋巴结病：感染、结核、肿瘤等均会引起淋巴结病变[19]，其中恶性淋巴结病变内部出现异常回声(高回声、囊性变、钙化)[20]、长短径之比<2、淋巴门结构消失是主要鉴别要点[21]。与良性淋巴结病变的鉴别较困难，需行淋巴结穿刺活检来加以鉴别,借助计算机定量提取异常回声的值或许有所帮助[22]。

X线显示MFB表现为界限清楚的椭圆形不均质软组织密度肿块，对钙化显示敏感[23]。CT显示MFB常表现为局部软组织增厚，肿块边界明显，呈分叶状，内部由低衰减的脂肪组成,伴有进行性增强的结节状区域[24-25]。MFB在MRI上T1W1 以高信号为主，T2W1呈不均匀高信号，出现不均匀增强[23]。多数研究报道所有MFB患者都应考虑手术切除，由于MFB是良性的间质肿瘤，术后不用采用化疗及放疗等，也可获得较好的疗效[23,26]。