赵雪婷 谭淳予 文集 刘毅,3

(1. 四川大学华西医院风湿免疫科，四川 成都 610041；2. 四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；3.四川大学华西医院罕见病中心，四川 成都 610041)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)，因1951年Churg和Strauss的首次描述，曾以Churg-Strauss综合征(CSS)命名，是一种以坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿为主要组织病理特征的系统性血管炎，一般伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多[1]。EGPA是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(Anti-neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis, AAV)中最罕见的类型，据研究报道患病率为10.7～17.8/百万人，发病率为每年新发0.9～2.4/百万[2]。本研究通过分析EGPA患者临床诊疗资料，按抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-neutrophil cytoplasm antibody，ANCA)阳性和ANCA阴性分组比较临床特征和诊疗预后差异，以期增加临床医师对该疾病的认识，早期诊治，减少延误。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2011年1月～2020年9月在四川大学华西医院住院诊治的符合1990年美国风湿病协会(ACR)EGPA分类标准[3]的患者。满足下列条件≥4条：①哮喘。②外周血嗜酸性粒细胞增高>10%。③单神经病变，多发单神经病变或多神经病变。④游走性肺部浸润影像学表现。⑤鼻窦炎。⑥病理活检提示血管外嗜酸粒细胞浸润。排除寄生虫或药物或其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多症。本研究临床资料收集及患者管理过程均符合赫尔辛基宣言。

1.2 方法 收集患者临床资料，整理临床表现、实验室检查、组织活检病理、影像学检查等辅助检查结果、治疗及转归等情况进行回顾性分析。预后评估采用2011年修订的五因子评分(Five factor score, FFS)[4]，包括①胃肠道受累。②心脏受累。③肾功能不全。④……