张兰 邓敏 范小云

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的多系统、多器官的慢性炎症性疾病，常表现为受累器官IgG4+浆细胞浸润、纤维化和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135 mg/dl)[1-2]，临床表现多样、无特异性，糖皮质激素治疗效果较好。IgG4相关内分泌疾病较为罕见，目前相关研究较少，尚无统一的诊断标准及治疗方案。本文结合已有研究，介绍IgG4-RD在内分泌各腺体中相关临床表现和诊治情况，以期提高临床医生对此类疾病的认识。

一、IgG4-RD

IgG4-RD的报道可追溯到上世纪90年代末，2003年首次观察到IgG4-RD患者的全身特征，引入IgG4-RD概念，随后许多国家开展了相关的临床研究，2010年IgG4-RD正式被命名，但其病因和发病机制尚不清楚，目前研究认为与在易感基因调控下，环境、感染或过敏等因素触发免疫紊乱，以及Annexin A11[3]和galactin-3[4]等抗原驱动的免疫反应有关。IgG4-RD的流行病学资料较少，该病全世界散发，亚洲报道病例数较多，估计日本IgG4-RD发病率为0.28～1.08/10万人[5]。IgG4-RD可累及多器官、多系统，目前已知可达40多处。其临床表现取决于疾病累及的器官、所处阶段和持续时间。2012年Umehara等[6]提出了IgG4-RD的诊断标准：(1)器官感染(以弥漫性或肿瘤性肿大的形式)或器官紊乱的特征性症状；(2)血清IgG4水平升高(>135 mg/dl)；(3)组织病理学检查中观察到淋巴浆细胞浸润和纤维化：每高倍镜下IgG4+细胞浸润>10个，IgG4+/IgG+细胞比值>40%；同时满足上述3条可确诊，满足(1)+(3)为可疑，满足(1)+(2)为怀疑。需要注意的是，不同受累器官应该有不同的IgG4阳性浆细胞计数标准。糖皮质激素是目前治疗IgG4-RD的一线药物，Masaki等[7]建议应用泼尼松龙0.6 mg·kg-1·d-1，每2周逐渐减少10%，维持10 mg/d至少3个月，再根据患者具体病情确定个体化后续维持剂量。硫唑嘌……