李建宁，刘卫国

(南京医科大学附属脑科医院神经内科，南京 210000)

原发性干燥综合征(primary sjogren′s syndrome，PSS)引起中枢神经系统病变者相对少见，而以舞动症起病的PSS更是罕见。本文报道国内第一例由PSS引起的舞蹈症的相关情况。

1 临床资料

患者女,56岁，汉族。因“渐起肢体不自主扭动3年，加重1月”于2019年3月11日收入病房。患者于2016年开始出现右下肢的不自主扭动，紧张时加重，睡眠时消失，伴有双下肢无力、走路易跌跤，曾反复在各大医院诊治，2017年7月查头颅、颈部MRI平扫示：两侧额顶叶皮层下缺血、腔梗灶；C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出，颈椎退行性病变。头颈部增强MRA未见明显异常，考虑“舞蹈症”可能，给予氟哌啶醇2 mg口服每日3次、盐酸硫必利25 mg口服每日3次等药物治疗。症状控制不理想，后逐渐出现四肢肢体的不自主扭动，曾于2018年1月于本院住院治疗，完善检查，自身抗体组合中抗SSA60抗体阳性，头颅MRI平扫:未见异常；颈胸腰椎MRI平扫：颈5～6椎间盘突出,颈胸腰椎退行性改变；肌电图未见明显异常。血涂片检查未见异常畸形红细胞，继续给予硫必利、妥泰、氟哌啶醇及营养神经等药物对症处理，症状稍改善后出院。患者抗SSA60抗体阳性，建议出院后进一步前往风湿免疫科诊治。2018年5月外院风湿免疫科行唇黏膜活检示：涎腺组织，腺泡间及导管周围见散在淋巴细胞、浆细胞浸润，符合慢性炎症细胞浸润Ⅱ级。腮腺造影提示：腮腺造影排空相主导管及分支导管内少量造影剂残留。同年12月行基因检查未发现与“棘状红细胞增多症”相关的基因有位点发生可疑的致病性变异，“亨廷顿病”相关基因检查未见异常。……