古奕豪 综述 许勇芝 审校

广东医科大学附属医院肾脏疾病研究所，广东 湛江 524001

ΙgA肾病(ΙgA nephropathy，ΙgAN)是最常见的原发性肾小球疾病[1]，在我国占原发性肾小球疾病的30%～50%，占肾活检的35%左右。尽管接受了治疗，研究表明其中约1/3的患者在确诊后20年内缓慢进展为终末期肾病ESRD，是我国慢性肾衰竭的主要原发病[2]。ΙgAN的免疫病理特征是以ΙgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积，约半数病人同时合并ΙgG、ΙgM的沉积，只有少部分病人表现为单纯的ΙgA沉积。目前ΙgAN公认的发病机制为循环中糖基化缺陷的ΙgA1(Gd-ΙgA1)水平的异常升高和抗自身特异性抗体的产生，进而含有Gd-ΙgA1的免疫复合物形成并在肾小球系膜沉积，促使细胞增殖和细胞外基质、细胞因子的过度产生，最终导致肾小球损伤[3]。肾活检是确诊ΙgAN和评估疾病活动性的必备手段，然而基于活检标本的快速和频繁的评估是困难的，寻找与ΙgAN诊断及预后相关的无创性生物标志物受到广泛关注。免疫球蛋白是浆细胞合成和分泌的具有免疫功能的球蛋白，根据重链恒定区的不同，分为ΙgG、ΙgA、ΙgM、ΙgD和ΙgE5类，其中ΙgG、ΙgA和ΙgM是体内含量最丰富的[4]。近年来很多学者提出并证明了ΙgAN患者血液及肾脏组织中ΙgA、ΙgG和ΙgM等免疫球蛋白的显著变化与ΙgAN的临床表现和肾脏预后密切相关，为ΙgAN的早期诊断及对疾病进展提供了新的研究前景。本文主要就免疫球蛋白在ΙgAN中的研究进展进行综述。

1 IgA与IgAN

人体中的ΙgA可分为血清型和分泌型两种。血清型为单体，占人体血清免疫球蛋白总量的10%～15%，而分泌型ΙgA作为外分泌液中的主要抗体，主要以二聚体的形式存在，调节局部黏膜免疫，主要在黏膜局部发挥抗感染作用。……