章跃滨 高志刚 陈青江 蔡多特 熊启星 章立峰 潘 涛 罗文娟

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)是一种先天性的胆道发育畸形，其特征性改变为胆总管囊性扩张，临床上又称为胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)。CBD形态多变，临床常用Todani分型描述胆道扩张的类型[1]。扩张胆道可发生于胆总管、肝总管、左右肝管及肝内胆道，文献报道30%～96%的CBD合并胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)[2,3]。腹腔镜手术治疗的要点包括切除扩张的胆道和胆囊、胰胆分流以及胆道重建[4]。由于胆道扩张位置的不同和胆道变异的存在，切除扩张胆道或胆道重建的过程会面临一些困难。本研究回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院11例肝总管细小型及合并副肝管变异CBD的手术治疗经验，现报告如下。

材料与方法

一、临床资料

2012年1月至2019年8月期间，浙江大学儿童医院普外科手术治疗CBD共487例，大部分术中表现为典型的胆总管扩张，行经典的切除扩张胆道胆囊、肝管空肠Roux-en-Y吻合重建手术。487例中，有11例存在肝总管细小或存在副肝管等解剖结构变异，胆肠吻合的处理方式有所不同；其中男3例，女8例，平均年龄22.8个月。胆总管远端扩张、近端及肝总管细小4例(图1)，术前磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)明确3例，1例为术中解剖后发现；存在副肝管变异7例，术前MRCP明确副肝管存在1例(图2)，其余均为术中发现，2例术前肝功能检查存在直接胆红素升高(DB 61.6 umol/L和 35.3 umol/L)和肝功能异常(ALT 119U/L和78U/L,r-GT 1278 U/L 和496 U/L)。术前常规检查包括血常规、C反应蛋白、肝功能、凝血功能、胸部正位X线片、心电图、腹部B超及MRCP等。

图1 胆总管远端……