程俞婷 蒋国平 钭金法

患者男性，9个月，因产前检查发现“左冠状动脉扩张伴走形异常”于出生后门诊随访。患者无反复呼吸道感染，无明显哭吵后发绀，无气促、抽搐、晕厥史。查体：心音可，心律齐，听诊胸骨左缘第3至第4肋间可闻及2/6级舒张期杂音。心脏超声检查提示胸骨旁主动脉短轴切面左冠状动脉扩张，内径0.58 cm(图1A)；左心室内异常血流。剑突下五腔切面彩色多普勒(color doppler flow imaging，CDFI)显示左冠状动脉内有红色血流束绕过肺动脉外侧，于左侧房室沟近二尖瓣根部处进入左室(图1B及动图1)，血流呈喷射状。频谱多普勒超声探及舒张期为主湍流频谱，舒张期峰值流速4.3 m/s，压差75 mmHg(图1C)。超声诊断为先天性心脏病，左冠状动脉左室瘘。胸片显示心影增大，心胸比约0.71。CT血管造影(CT angiography,CTA)(图2A)显示左冠状动脉明显增粗，内径约0.7 cm，并可见其向肺动脉外后方迂曲走形，经左心室瘘口流入左心室内，瘘口开口直径约0.2 cm，伴瘘口狭窄。DSA主动脉根部左室造影(图2B及动图2)显示左冠状动脉左室瘘，长度0.3 cm，瘘口直径0.18 cm，于左冠状动脉前降支和回旋支分叉处冠状动脉瘘口进入左心室。CTA及DSA主动脉根部左室造影支持超声诊断结果，且明确冠状动脉瘘口大小、位置及周围血管毗邻情况。

由于瘘管短粗，且与正常冠状动脉供应支位置接近，考虑经皮冠状动脉封堵术封堵器可能压迫正常冠状动脉供应支，影响心肌供血，遂行全身麻醉非体外循环下左冠状动脉左室瘘矫治术。术中见左冠状动脉直径约0.6 cm，发出回旋支后瘘管进入左心室，瘘管直径约0.5 cm，结扎瘘管，术中食道超声显示无残余瘘管。……