张金棒，杨庆婵，石瑜，冯靖

(1.天津医科大学总医院呼吸与危重症医学科，天津 300052； 2.天津市海河医院病理科，天津 300350)

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)属于特发性间质性肺炎的一种最重要亚型，其病因及发病机制尚不清楚，目前缺少有效的治疗措施，预后不良[1]。IPF的病理学诊断是临床病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、日本呼吸学会、欧洲呼吸学会及拉丁美洲胸科学会联合发表了“IPF诊治循证指南”，进一步强调IPF最终明确的诊断需要依赖临床-影像-病理相结合[2]。与影像、病理等检测手段相比，生物学标志物检测具备操作方法简便、安全、可靠等优势。所以，寻找灵敏度及特异度更好的生物学标志物具有重要意义。涎液化糖链抗原-6(Krebs von den Lungen-6，KL-6)于1985年被发现，起初它被作为一种肿瘤标志抗原，后来研究发现其对成纤维细胞有趋化性及抗凋亡的作用[3]。KL-6表达于再生Ⅱ型肺泡上皮细胞。间质性肺炎导致Ⅱ型肺泡上皮细胞的增生，从而导致KL-6水平升高，并因为肺基膜的破坏造成血管渗透性的增加，使KL-6 进入血液中，因此IPF患者血清中的KL-6水平升高[4-5]。血清KL-6被认为是肺损伤的指标，且是诊断和评估间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)严重性、急性加重和预后的有效生物标志物[5-8]。近年来其受到临床的广泛关注，在许多ILD中，已将KL-6作为纤维化的非特异性标志物进行了研究[9]。现就KL-6在IPF患者中的研究进展予以综述。

1 KL-6的结构与功能

KL-6是一种高分子量黏液唾液酸化的糖蛋白，是黏液唾液酸化的人黏蛋白1上的糖链。人黏蛋白1由1个大的细胞外结构域、1个单程跨膜区域和1个细胞内胞质尾部组成。……