孙文霞，伍树芝

IgG4相关疾病 (IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种慢性炎症性伴纤维化的自身免疫性疾病，以受累脏器肿大和组织IgG4+浆细胞浸润为主要特点，其临床疾病谱广泛，可累及多器官，如胰腺、颌下腺、腮腺、泪腺、前列腺、腹膜后组织、肝胆、肺脏和淋巴结[1,2]。IgG4相关性硬化性胆管炎 (IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC) 是IgG4-RD 在胆道系统的表现，与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)、胆管癌 (cholangiocarcinoma，CC)等疾病在临床表现和影像学表现上十分相似，极易造成混淆。对IgG4-SC病例的临床特点进行总结可提高对该病的诊治率。我们通过对国内期刊2019年9月前发表的100例确诊的IgG4-SC患者进行了综合分析，总结了该病的临床特征，以期提高临床诊治水平。

1 资料与方法

1.1 文献检索 应用计算机搜索中国知网数据库、万方数据库和维普数据库，主题词为“IgG4相关性硬化性胆管炎”，对2019年9月以前发表的文献进行检索。纳入标准：文献资料齐全，包括一般资料、诊断、治疗和预后资料。排除标准：临床资料不全的文献、重复发表的文献、未正式发表的文献，如会议资料等。

1.2 数据提取 提取纳入文献的主要数据，包括患者性别、年龄、首发症状、伴随症状、实验室、影像学和组织病理学检查结果及误诊原因、治疗方法和预后等。

2 结果

2.1 一般资料 共检索获得相关文献32篇，剔除重复报道1篇，阅读全文后排除临床资料不全无法分析的文献6篇，最终获得中文文献25篇，包括我国100例IgG4-SC患者，均符合2012年日本学者提出的IgG4-SC临床诊断标准[3]的确诊条件。在100例患者中，男80例，女20例，男女比为4:1；年龄28～83岁，平均年龄为(58.8±12.3)岁。……