陈 功

儿童胰腺疾病发病率不高，长期以来其诊治经验主要来源于成人。然而，儿童胰腺疾病有其自身特点：第一，慢性胰腺炎多与遗传因素有关；第二，儿童胰腺Ⅲ级、Ⅳ级损伤者部分可保守治疗；第三，上皮源性胰腺高度恶性肿瘤较少；第四，胰岛细胞移植存活率高；第五，胰腺先天畸形、高胰岛素血症、胰母细胞瘤等儿童期发病率较高疾病值得关注。本文旨在对儿童胰腺疾病外科诊治情况进行初步梳理。

一、胰腺先天畸形

异位胰腺是最常见的先天性胰腺畸形，发生在胚胎肠管、胰腺旋转分化过程中，或由异位多能干细胞转化而来。异位胰腺可发生于胃、空肠、回肠、食管、肠系膜及肝脏等部位，病理上根据胰岛组织、腺泡、导管的有无分为四种类型，其中Ⅰ型具备相对完整的胰腺组织。有文献报道通过尸检发现异位胰腺的比例为0.55%～13.7%，而外科报道该比例仅为0.18%～5.3%，且85%的异位胰腺患者并无临床症状[1]。异位胰腺以梗阻、出血为常见的临床症状，此外异位胰腺致肠套叠、炎症甚至恶变也偶有报道。手术中对无症状异位胰腺的处理是极具争议的问题。中老年患者发现异位胰腺时常伴有临床症状，因此超声内镜发现异位胰腺后多采用内镜黏膜下剥除。儿童手术中偶然发现的异位胰腺有引起并发症的潜在风险。有学者认为：当异位胰腺直径>1.5 cm且不影响主要手术时，建议采取腔镜或开放手术切除，然而这一观点尚未得到广泛认可[2]。

环状胰腺在儿童期发病的主要原因是消化道梗阻，常合并染色体畸形或多发畸形。当……