袁 强 综述 闫学强 审校

先天性耻骨前窦道(congenital prepubic sinus，CPS)是耻骨前区域皮肤至膀胱前壁、尿道或脐部之间的窦道[1]。CPS病因及胚胎学理论尚不明确，多见于婴幼儿及儿童早期，女性患者较少[2]。国际较统一的诊断名称为 CPS，但文献报道中诊断名称多种多样，包括先天性耻骨前窦道、耻骨前皮样窦道、耻骨下皮样窦道、腹壁下瘘管、阴茎根部瘘管、尿道重复畸形等[1,3,4]。

一、CPS病因学说

(一)腹壁闭合异常

1987年Campbell等[1]首次报道了3例小儿CPS，他们认为病变可能是微小腹壁闭合异常所致，表现为下腹壁中线融合失败。在胎儿第四周时，腹腔皱褶发展，向前弯曲并在腹中线处汇合，从而形成腹侧腹壁和腹侧前壁，泄殖腔膜的头缘自脐带根部向下移行、融合，开始双侧折叠。第五周，生殖结节自脐带分离，在泄殖腔膜上缘联合，直到第九周时消失。生殖结节上方的泄殖腔膜将阻碍其完全融合，从而导致多种严重的泌尿道畸形，如耻骨联合增宽、膀胱外翻、尿道上裂、分裂阴蒂、阴茎海绵体分离等[5,6]。3例CPS患者术后病理检查显示窦道内出现鳞状上皮，支持腹壁闭合异常这一理论。然而，该理论却无法解释为何其他CPS患者窦道内会出现移行上皮和柱状上皮。

(二)变异的尿道背侧重复

所有女性和大部分男性尿道上皮由尿生殖窦的内胚层发育而成，但男性远端尿道上皮是从尿生殖窦发展为外胚层板。男性尿道上皮在前列腺部为移行上皮，部分为复层柱状上皮；中段膜部尿道主要为复层柱状上皮，在皱襞上也有单层柱状上皮；……