谭 钦 综述 张明满 审校

肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，发病率约1.5/1 000 000，大多在3岁以下发病。近年来HB发病率逐渐上升，可能与早产儿和低出生体重儿存活率增加以及人们生活水平和健康意识的提高有关[1]。广泛开展的多中心研究和多学科协同诊疗在改善HB的治疗和预后方面做出了重大贡献，目前HB的5年总体存活率(overall survival，OS)达80%以上[2]。影响HB远期预后的因素众多，但部分因素的预后意义尚未明确，本文通过文献回顾，对PRETEXT分期、病理分型、血清甲胎蛋白(Alpha-fetoprotein，AFP)、血小板(platelets，PLT)及HB预后的相关性进行探讨。

一、肿瘤的分期分型

(一)肿瘤分期

美国儿童肿瘤协作组(American Children’s Oncology Group，COG)、国际儿科肿瘤学会肝脏肿瘤小组(International Society of Pediatric Oncology Liver Oncology Group，SIOPEL)和日本儿科肝脏肿瘤研究小组(Japanese Pediatric Liver Tumor Research Group，JPLT)均推荐使用PRETEXT系统来判定HB进展程度及远期疗效。同时，这一分期系统也可用于评估肿瘤患者在每个化疗周期后的POSTTEXT评分[3]。研究显示，PRETEXT分期是5年OS的独立影响因素[4]。目前PRETEXT分期已被证明可用于评估HB预后，但新辅助化疗可在一定程度上降低肿瘤分期，提高肿瘤完整切除率，改善患者的远期预后；而在化疗期间仍出现疾病进展的患者，转归往往较差[5]。既往儿童癌症组的一项研究表明，Ⅳ期患者5年无瘤生存率较低，而Ⅰ～Ⅲ期患者DFS无显著降低[6]。究其原因，CD44作为各种癌症干细胞中重要的表面标记分子，在Ⅲ期和Ⅳ期患者中的表达水平明显高于Ⅰ期和Ⅱ期，因此可能是Ⅲ-Ⅳ期患者预后较差的原因之一[7]。众所周知，β-catenin基因突变和β-catenin/ Wnt途径在HB的发生中起着重要作用，其中β-catenin基因在Ⅲ～Ⅳ期患者中的表达水平明显高于Ⅰ～Ⅱ期，与肿瘤的血管侵犯和远处转移密切相关，也是影响HB预后的危险因素[8]。……