詹江华 徐晓丹

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，最终导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化，危及患儿生命。世界范围内，其发病率约为1/5 000～1/20 000，亚洲人群好发[1]。尽管肝门-空肠吻合术(Kasai手术)使疗效显著提高，但其仍是目前小儿肝移植的最常见原因。BA的发病机制尚不清楚，可能受遗传因素和环境因素的共同影响。病毒感染可能引发炎症性自身免疫过程，被认为是导致BA发病的重要因素。其中，巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染在我国高度流行，又与BA的发病相关性最高[2-3]。CMV感染的BA患儿似乎预后不佳，是影响长期自体肝生存的重要因素之一。

一、BA发病与CMV感染的联系

1.BA发病的病毒假说：BA的发病机制仍不明确，越来越多的焦点集中于胆系的自身免疫炎性反应造成胆管损伤、狭窄、闭锁，而免疫炎性反应的触发可能与病毒感染相关。Landing[4]认为，新生儿肝炎、胆总管囊肿和BA可能是由嗜肝病毒导致胆管的结构损伤而引起；Morecki等[5]发现，3型呼肠孤病毒在BA患儿血清中的抗体滴度较黄疸非BA患儿有明显升高；Riepenhoff-Talty等[6]利用RT-PCR技术，在20例BA和胆总管囊肿病人的肝脏组织中，半数样本中存在C组轮状病毒的DNA；Fischler等[7]发现，CMV的DNA存在于半数BA患儿中，肝细胞胆管侧细胞膜上有明显的IgM反应。此外，病毒假说也得到了动物模型的支持，动物模型中的BA样病变是由呼肠孤病毒、轮状病毒或CMV感染引起的[8]。在所有类型病毒中，CMV可能与BA发病最密切相关。

CMV是疱疹病毒科的一种双链DNA病毒，能感染和损伤胆管上皮，约2%的婴儿在出生时受到感染[9]。……