梁鹏 李万富

先天性巨结肠(hirschsprung's disease，HSCR)系发生于消化道的一种器质性疾病，患儿肠道神经节细胞的缺如是其发病机制，其患病时的临床表现主要以肠道动力障碍为主。每5 000个儿童中就有一人可能患有该疾病，该疾病的发生具有明显的性别差异，以男性多见，男女比约为4∶1[1]。针对该疾病的分型，国际上通常以患儿肠道神经节细胞的缺如范围及病变累及肠道的长度为主要判定因素，将其分为：短段型(short-segment HSCR，SHSCR)、长段型(long-segment HSCR，LHSCR)和全结肠型(total colon aganglionosis，TCA)三种类型[2]。除上述三种类型外，另有一种较为少见的全结肠型巨结肠(total intestine aganglionosis，TIA)，即患儿肠道的病变范围累及到全部肠道的类型。HSCR患儿临床症状的严重程度常与病变累及的范围有关，主要表现为便秘、小肠结肠炎和功能性结肠梗阻等。病变范围所累及的肠管长度越长，患儿的临床症状就相对越严重，应及时对患儿病情做出判断避免病情加重[1-3]。关于该疾病的治疗方式，目前仍然首选外科手术治疗，即通过外科手术尽早切除患儿病变的肠管。尽管患儿在外科手术治疗后病情得到缓解，但术后出现的并发症仍不能忽视，其中以大便失禁、便秘、营养不良和经常发作小肠结肠炎等轻症较为常见，而一旦出现严重并发症且未得到及时治疗控制时，部分患儿甚至需行永久性回肠造瘘术来缓解术后并发症[1-3]。

HSCR中最为常见的并发症之一即HSCR小肠结肠炎(hirschsprung-associated enterocolitis，HAEC)，该病在患儿中的发病率约为25%～35%左右，在1956年由外国学者Swenson和Fisher首次提出。患儿在发生该疾病时……