沈沁，钱倩

上海市养志康复医院（上海市阳光康复中心），上海201619

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进行性的神经退行性疾病,其病因是大脑和脊髓的运动神经元变性[1]，临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力。延髓症状是ALS 的一个标志性特征[2]，约30%的患者在发病时表现出延髓症状，但随着疾病的进展，约80%～95%患者在晚期出现言语和吞咽困难[3]，对ALS 患者的生活质量造成严重影响。ALS 多发于中老年，患病率最高的年龄段在60～79 岁，并且由于人口老龄化，有研究预测，在未来25年内ALS 的病例数将增加69%[4]。由于退行性的特点，逐渐加重的延髓症状，将对患者个人及照顾者造成巨大压力，影响其社会交往及生存质量，所以言语治疗师在帮助患者维持有效沟通和管理吞咽功能方面发挥着至关重要的作用。

1 延髓症状的表现

延髓症状在ALS 的诊断中起着重要作用，并对于ALS的治疗来说是一大难点。研究表明，延髓症状与较短的生存期[5-6]、较快的功能衰退[7]、生活质量下降[8]和多学科支持需求增加[9]密切相关。

1.1 言语问题 25%～30%的ALS 患者在疾病早期以构音不清为首发或主要体征[10]。Yunusova[11]、Lee J 等[12]从构音运动学角度进行研究，发现ALS 患者的构音清晰度随着目标音构音时前后运动幅度的增加而降低，因此评估时要选择不同构音运动范围的目标词。Green[13]、和Rong[14]等从声学角度进行研究，发现在言语可懂度下降之前，发音器官运动速度、说话速率和停顿时间百分比会先下降[13]，并且发音中最大和最小唇、颌运动速度以及口腔轮替运动任务中的重复次数和发声测量中最大基频对延髓功能的早期下降反应最明显[14]。……