颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤:一场与高儿茶酚胺血症的较量
2021-12-02刘剑州李汉忠纪志刚董德鑫叶子兴童安莉黄宇光
孙 娟,刘剑州,文 进,李汉忠,纪志刚,董德鑫,叶子兴,苗 齐,童安莉,黄宇光,隆 云
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1基本外科 2心外科 3泌尿外科 4内分泌科 5麻醉科 6重症医学科,北京 100730
1 病历简介
患者男性,51岁,主诉“血压升高20年”。
1.1 现病史
2000年,患者于外院体检时发现血压升高[150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)],否认心悸、体位性低血压、大汗,当地医院予口服缬沙坦80 mg,每天1次。此后自述血压波动于(120~150)/(80~95)mm Hg,情绪激动时出现头晕、血压升高(最高为180/100 mm Hg),无头痛、意识丧失、天旋地转感,安静休息后可缓解。2019年6月,患者无明显诱因出现左颈部针刺感,低头或吞咽时加重,于当地医院就诊,查颈动脉计算机体层血管成像(computed tomography angiography,CTA)提示左颈总动脉分叉处占位,边界欠清,大小约2.3 cm×2.1 cm(图1),诊断为“颈部副神经节瘤”。2020年1月3日,患者于外院行左颈部副神经节瘤切除手术。术后病理:副神经节瘤,中分化,大小约2.7 cm×2.1 cm×1.6 cm;神经侵犯(+);可疑脉管瘤栓;未见颈部淋巴结转移(0/2);Ki-67指数为10%;免疫组化:嗜铬粒蛋白(chromogranin,CgA)(+)、突触小泡蛋白(synaptophysin,Syn)(+)、CD56(+)。自述手术期间血压平稳。

图1 患者颈动脉计算机体层血管成像示左颈总动脉分叉处占位,大小约2.3 cm×2.1 cm (2019年10月19日,箭头)
2020年2月4日,患者复查PET/CT示心包区(升主动脉与主肺动脉之间)可见高代谢占位,大小约3.0 cm×2.8 cm,最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUVmax)为14.6;腹膜后可见高代谢结节,直径约1.1 cm,SUVmax为8.9;右肾上腺可见高代谢结节,直径约1.8 cm,SUVmax为20.0。2020年2月7日,查血肾上腺素(epinephrine,E)47.73 ng/L,去甲肾上腺素(norepinephrine,NE)1002.09 ng/L(正常值:0~600.00 ng/L),多巴胺(dopamine,DA)92.20 ng/L,外院诊断为“嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、多发转移(心包、右肾上腺、腹膜后)”。患者于2020年2月10日、3月7日分别行第1、2疗程TP方案化疗,具体方法:第1天静脉输注紫杉醇240 mg、奈达铂60 mg;……
