狄天瑜综述，顾 军审校

0 引 言

甲状腺癌是如今最常见的内分泌恶性肿瘤，占所有内分泌恶性肿瘤的90%以上[1]。全世界甲状腺癌患者的发病率目前呈逐步上升的趋势，由20世纪90年代的1.6/10万上升至3.2/10万[2]。大多数甲状腺癌属于分化型甲状腺癌(Differentiated Thyroidcarcinoma，DTC)，主要是乳头状甲状腺癌(papillary thyroid carcinoma，PTC)，约占所有甲状腺癌的80%，其次是滤泡状甲状腺癌(Follicular Thyroid Carcinoma，FTC)，约占10%～15%，甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma，MTC)，占6%～7%等。间变性甲状腺癌(Anaplastic Thyroid Carcinoma/Undifferentiated Thyroid Carcinoma，ATC/UTC)在病理学上包括大细胞癌、小细胞癌、梭形细胞癌、鳞状细胞癌等，属于高度恶性的甲状腺肿瘤，占全部甲状腺癌的1%～2%，每100万人口中有0.9～1.2例发病，超过80%的患者在初次就诊时就已经出现侵及周围器官或/和远处转移[3-5]，诊断后中位生存期仅为3～4个月[6-7]。甲状腺差分化癌(Poor Differentiated Thyroid Carcinoma,PDTC)是一种来源于滤泡细胞，能分泌甲状腺球蛋白，非滤泡非乳头状生长的DTC，恶性程度高，形态学和生物学行为介于ATC和DTC之间，更接近于ATC，但没有囊膜和/或血管侵犯的明确迹象，且对碘131治疗的反应通常较差，死亡率相对较高。

根据美国癌症/国际癌症联合委员会(American Joint Committeeon Cancer/Union International Control Cancer，AJCC/UICC)第八版对ATC的TNM分类系统修订，ATC和DTC的TNM分类相同，但所有的ATC均被划分为IV期，局限于甲状腺腺体内的ATC被分类为IV A期，延伸至甲状腺囊外(包括淋巴结转移)的ATC被分类为IV B期，有远处转移的ATC被分类为IV C期[8]。美国国家癌症数据库的2742名患者的随访数据表明，所有ATC患者的中位总生存期为4个月，IV A,IV B和IV C期分别为6、4和2个月[9]。同时，由于临床样本量较小，各肿瘤治疗中心均在探索关于ATC更好的诊疗模式。

1 临床表现和诊断

患者以中老年为主，女性发病多于男性，常因发现颈部迅速增大的肿物前来就诊，可伴有疼痛不适、声带麻痹、吞咽障碍、呼吸困难等症状，严重者可因此窒息而死亡。……