颗粒酶A 及其相关疾病的研究进展
2021-12-02牛荣威综述审校
牛荣威 综述 杨 敏, 审校
1.广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心消化科(广东广州 510120);2.广东省医学科学院 广东省人民医院(广东广州 510080)
颗粒酶(granzymes,Gzms)是一类丝氨酸蛋白酶,主要由自然杀伤(nature killer,NK)细胞及细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocytes,CTLs)分泌,主要功能为诱导细胞凋亡[1]。迄今为止在人体中共发现了5种Gzms(A、B、H、K、M),而在小鼠中发现10种Gzms(A、B、C、D、E、F、G、K、M、N)。既往对于颗粒酶的研究主要集中于GzmB在细胞凋亡中的作用,发现其在Gzms诱导细胞凋亡过程中起主导作用。GzmA作为含量最丰富的颗粒酶,其诱导细胞凋亡能力仅次于GzmB,而某些鱼类的GzmA 诱导细胞凋亡能力则强于GzmB[2]。近年来,越来越多的研究发现,GzmA除了诱导程序性细胞死亡外,还在炎症过程、自身免疫性疾病及肿瘤的发生发展中发挥重要作用。
1 GzmA的一般特性
1.1 GzmA的合成与调控
GzmA 的结构类似于胰蛋白酶,切割位点位于精氨酸或赖氨酸之后,GzmA基因在人类及小鼠中分别位于5 号及13 号染色体,相对分子质量为52 000[3]。Gzms在体内的合成与释放都需要经过一系列相同的步骤。Gzms首先被合成为无活性的前体分子,前体分子中包含分选信号及N-末端二肽,在分选信号的引导下前体分子被引导入内质网中加工。前体分子的N-末端二肽只能被细胞毒性颗粒中组织蛋白酶C(cathepsin C)分解,才能激发颗粒酶活性[4]。研究报道,组织蛋白酶C缺陷导致颗粒酶不能激活,与Papillon-Lefèvre综合征(亦称为掌跖角化-牙周破坏综合征)发病相关[5]。当杀伤细胞识别特定的靶细胞时,杀伤细胞释放细胞毒性颗粒进入与靶细胞之间形成的免疫突触中,Gzms 通过细胞毒性颗粒中的穿孔素(peforin,PFN)进入靶细胞,激活胞内特定的信号转导通路从而发挥作用[6]。……
