凌加云 何庭艳 翁若航 杨 芝 夏 宇 罗 颖 杨 军

深圳市儿童医院风湿免疫科（广东深圳 518038）

系统性血管炎是一组以血管壁及其周围组织炎性改变为主要病理表现的异质性疾病，目前已归纳出至少20 多种原发性和10 多种继发性血管炎[1]。研究发现，促炎细胞因子IL-6 在血管壁炎症和血管纤维化过程中发挥重要作用[2]。近年来多项临床研究及病例报道显示，托珠单抗（tocilizumab，TCZ），即IL-6受体拮抗剂，在多种难治性血管炎中疗效确切且安全性良好[3-5]。文章回顾分析1 例血管炎患儿在应用TCZ后出现罕见并发症，严重低纤维蛋白原血症的临床资料，同时复习国外文献，探讨TCZ对凝血功能的影响。

1 临床资料

患儿，男，12 岁。因发热、皮疹伴双下肢肿痛10天，于2019年10月14日收入深圳市儿童医院风湿免疫科诊治。患儿热型不规则，热峰达39.0 ℃，予以退热药物，体温可降至正常，但易反复；四肢暗红色斑疹，质硬触痛，部分融合成片，压之不褪色，无痒感，伴双下肢肿痛及活动受限，无盗汗消瘦，无意识障碍，无口腔溃疡，无腹痛呕吐等表现。既往史、个人史及家族史无特殊。入院体格检查：神清，反应可，无皮肤黏膜苍白或黄染，四肢可见多发红色斑疹，双下肢明显，部分融合成片，质硬，有触痛，稍突出皮面，压之不褪色（图1A），左手示指末端紫红，有触痛（图1B），双侧颈部可扪及数枚黄豆大小淋巴结，质软，无触痛，口唇红润；心肺腹无异常；四肢肌力对称，4 级，双踝关节肿胀伴活动受限，深反射可引出，病理征阴性。入院实验室检查：外周血白细胞计数21.46 ×109/L，中性粒细胞计数15.07×109/L，血红蛋白108 g/L，血小板计数600×109/L；……