朱梦萍 张隽瑜 李琳洁 赵敏蕾*

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组起源于造血干细胞，以髓系细胞发育异常、无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性髓系白血病转化为特点的异质性髓系克隆性疾病［1］。弥漫大B 细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）起源于淋巴结和淋巴组织，是最常见的非霍奇金淋巴瘤，占比30%～40%［2］，在临床表现、预后等方面具有较大异质性。CD5 阳性（CD5+）DLBCL 是一种特殊类型的DLBCL，其诊断主要通过流式细胞术和免疫组化检测淋巴瘤细胞CD5 分子的表达，仅占DLBCL 的5%～10%［3］。国外有研究表明，CD5+DLBCL 好发于女性，侵袭性强，临床分期晚，易结外侵犯和中枢复发，预后差［4］。本文报道1 例原发性MDS 合并CD5+弥漫大B 细胞淋巴瘤。

1 临床资料

患者，女，66 岁。既往体健，因“乏力、发热1 个月”于2019 年9 月5 日入院。查体：体温38.6 ℃，呼吸20 次/分，脉搏101 次/分，血压108/57 mmHg，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及，NS（-）。ECOG 评分：2 分。实验室检查：白细胞2.5×109/L，中性粒绝对值2.0×109/L，红细胞1.78×1012/L，血红蛋白62 g/L，血小板10×109/L，乳酸脱氢酶1094 U/L，铁蛋白446 ng/mL，C 反应蛋白25 mg/L，肝肾功能、血脂、血糖、凝血功能、维生素B12、叶酸等指标均正常。抗核抗体阴性。骨髓细胞形态学：粒系增生减低，原始细胞占1%。红系增生活跃，幼红细胞可见巨幼样变、双核、三核、多核等病态改变，该类病态占红系比例＞10%。全片共见巨核细胞200 个，分类25 个，其中幼稚巨核细胞4个，颗粒巨核细胞21 个，可见单圆巨核细胞、小巨核。免疫分型检查提示：骨髓中未见明显异常造血细胞群体。外周血片未见原始细胞。骨髓染色体分析结果显示：46，XX，del（20）（q11.2）［4］/46，XX［16］。骨髓标本荧光原位杂交（FISH）检测提示存在20q-。……