陈本川

(湖北省医药工业研究院有限公司，武汉 430061)

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。按瘤细胞分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)两类。HL的病理学特征为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞。病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL，是具有很强异质性的一组独立疾病总和。病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞， NHL的自然病程归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)是一组生长缓慢的成熟B细胞NHL，也是第2种最常见的B细胞NHL，约占所有NHL患者的10%。MZL包括脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma，SMZL)、黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤(lymph node marginal zone lymphoma，LNMZL)3种亚型。MZL一般被认为是一种慢性不治之症，美国每年约有8200例新确诊患者。滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)是一种典型的惰性NHL，起源于B淋巴细胞，是第2种最常见的NHL形式，约占所有NHL患者的17%，在美国每年约有13 200例新确诊患者。FL通常是不可治愈的，因为这种形式的淋巴瘤患者可存活多年，因此被认为是一种慢性病。双重靶向治疗恶性淋巴瘤新药umbralisib，暂译名为乌帕利斯，亦译为厄布利塞、乌帕拉尼、乌帕拉利司、翁布里卜等，代号RP5264， TGR-1202。……