王绮夏，马 雄

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases，AILD)是一类病因尚不明确、具有自身免疫功能紊乱基础的慢性肝病。AILD的特点主要表现为机体对自身肝脏组织失去耐受，肝脏出现病理性炎症损伤，血清中可发现与疾病相关的自身抗体。根据肝组织受累的细胞不同，AILD主要分为累及肝细胞为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、累及胆管细胞为主的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-related cholangitis，IgG4-SC)。此外，上述疾病中任意两者同时出现时称为重叠综合征。目前，针对国人的AILD诊断标准尚不完善，临床漏诊、误治情况时有发生。推进对AILD患者的精准诊断是临床治疗的基石。开展对AILD临床转化研究，完善流行病学资料和临床数据，为早期诊断和治疗提供数据支持，显著改善患者预后和生活质量，对降低我国疾病负担、改善人民健康具有重要的现实意义和社会影响[1，2]。本述评结合我们自己的临床认识和思考，主要提出针对AILD中发病率相对较高的AIH和PBC两类疾病的研究方向。

1 自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是一种针对肝细胞自身免疫反应介导的肝脏实质炎症性疾病，以血清转氨酶升高、自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血症、肝组织学存在中重度界面性肝炎为特点，一般对糖皮质激素等免疫抑制剂治疗应答良好[3]。根据自身抗体的不同，可将AIH分为两型，即抗核抗体(anti-nuclear antibody，ANA)和(或)抗平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性者为自身免疫性肝炎1型；……