顾明均 张海波

自从1949年Taussig和Bing[1]首次报道1例“大动脉转位、肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉总干扩张”即Taussig-Bing畸形(TBA)患儿以来，此种青紫型先天性心脏畸形的外科治疗已经历了数十年的发展。1981年Freedom等[2]首次报道了使用动脉调转术(ASO)治疗TBA，此后随着手术经验的不断积累，各中心报道的围术期死亡率逐渐降低。随着术后随访时间逐渐延长，因各种原因需要再次干预的案例也相继被报道。本文主要介绍ASO治疗TBA围术期管理模式、术后死亡率及随访再干预情况。

1 TBA定义

1968年Van Praagh[3]将TBA总结为“真正的右心室双出口、两半月瓣侧侧位、双侧动脉下圆锥、肺动脉瓣下室间隔缺损”，且强调无肺动脉-二尖瓣纤维连接。Stellin等[4]则认为更应强调心内形态学结构对于手术操作的影响，淡化精确的解剖定义。现在普遍接受的TBA定义是肺动脉瓣下的非限制性室间隔缺损，肺动脉发自双侧心室，升主动脉和肺动脉干并行排列无螺旋关系，单侧或双侧大动脉下圆锥，伴或不伴肺动脉-二尖瓣纤维连接[5]。

2 手术时机和方式

如未经治疗，TBA患儿由于在心室水平存在较大的双向分流，肺动脉接受全部左心和部分右心搏出的血量造成过度充血，易早期出现肺动脉高压及肺血管梗阻性病变。因此，欧美国家倾向于在新生儿期即进行解剖矫治。虽然新生儿期矫治可一定程度避免上述并发症，但围术期死亡率相对较高。特别是TBA患儿常合并主动脉弓病变，包括弓缩窄、弓发育不良和弓中断，更高比例的患儿合并冠状动脉畸形，同时还可能合并其他畸形如心室流出道狭窄、房室瓣骑跨等，均增加了手术难度及术后并发症发生的可能性。……