赵剑波，谭 卿

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位，可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况，肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型，表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高，即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2]。有约20%门静脉高压继发于非肝硬化因素，统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)，其中包括窦后性或窦性NCPH，临床上多为肝窦阻塞综合症(HSOS)，在国内常见于服用含吡咯碱类的各种中药(如土三七等)后起病，而国外常见于血液病患者在行大剂量清髓治疗过程中发病。临床上，常见的窦前性NCPH是特发性门静脉高压(IPH)和肝外门静脉血管阻塞(EHPVO)。与肝硬化门脉高压相比，NCPH仅表现为门静脉高压的症状，如脾肿大、静脉曲张破裂出血、血小板减少症，而不伴有肝功能失代偿[3,4]。

本文仅就窦前性非肝硬化门脉高压，即特发性门静脉高压(IPH)和肝外门静脉阻塞(EHPVO)作一介绍，而HSOS和恶性肿瘤导致的门静脉狭窄闭塞，由于其病因和诊疗均有明显的不同，不在赘述。

1 IPH

IPH又称为非肝硬化门静脉纤维化(NCPF)、肝内门静脉硬化症(HS)、阻塞性门静脉血管病、特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)，是窦前性门静脉高压，其HVPG正常或接近正常，而脾静脉和曲张静脉压力显著升高。临床表现为静脉曲张破裂出血、中度或重度脾肿大、伴/不伴脾功能亢进症、肝功能正常或接近正常[5,6]。……