范铁艳，徐光勋，宋继勇，汤睿，李昂，于里涵，卢倩，陈虹（清华大学附属北京清华长庚医院，清华大学临床医学院，肝胆胰中心 北京 100000）

上 皮 样 血 管 内 皮 瘤（epithelioid hemangio endothelioma，EHE）是较为少见的血管源性肿瘤。1982 年由Weiss 首次报道［1］，1984 年Ishak 等首次报道了肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangio endothelioma，HEHE）［2］。该病可导致肝功能衰竭，是肝移植手术的少见病因。本院收治1 例HEHE 伴发肺转移患者行肝移植手术，并进行了跟踪随访，现报道如下。

1 一般资料

患者女性，43 岁。因“发现肝占位7 年，腹胀伴双下肢水肿加重3 个月”于2020 年3 月12 日入院。患者7 年前常规体检腹部B 超：肝内多发低回声结节，最大47 mm×46 mm。肝脏病理：低度恶性血管内皮瘤。未进一步诊治。3 个月前出现腹胀、右上腹不适、纳差、双下肢水肿。腹部增强核磁提示：肝内多发病变，融合成片，最大9 cm×8 cm，肝右叶为著。给予经肝动脉栓塞治疗。腹胀及双下肢水肿逐渐加重，伴腰背部疼痛，给予对症治疗效果欠佳。PET-CT 提示：肝脏显著增大，弥漫性病变呈多发不均匀代谢增高并多发无代谢区，考虑血管源性恶性肿瘤可能，肝上皮样血管内皮瘤？血管肉瘤？肺内多发转移性结节。为进一步诊治入院。

2 治疗及预后

入院时体格检查：腹部膨隆，腹软，肝脏右肋缘下3 cm，剑突下5 cm，触及质韧，肝区、脾区叩击痛阳性，移动性浊音阳性。双下肢重度水肿。查血常规：白细胞为11.84×109/L，血红蛋白为89.00 g/L，血小板为122.00×109/L。肝功能：丙氨酸转氨酶为2623.0 U/L，天冬氨酸转氨酶为6341.1U/L，总胆红素为284.4 μmol/L，直接胆红素为172.1 μmol/L，白蛋白为32.1 g/L，碱性磷酸酶为1753 U/L，谷氨酰转肽酶为246 U/L。凝血六项：凝血酶时间为23.7 s，凝血酶原时间为26.9 s，凝血酶原时间活动度为28.4%，凝血酶原时间比值为2.41，国际标准化比值为2.55。……