赵铁梅

(中国人民解放军总医院呼吸与危重症医学部，北京 100853)

纤维化性间质性肺疾病(fibrosing interstitial lung diseases，FILD)是一组具有不同的病因、治疗方法以及一系列疾病表现的异质性疾病。在FILD中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是最典型的疾病，几乎每例患者的肺功能都会持续下降，诊断后中位生存期3～5年。其他可以引起肺纤维化的间质性肺疾病包括：结缔组织病相关间质性肺病(interstitial lung disease associated with connective tissue diseases，CTD-ILD)、慢性过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎(idiopathic non-specific interstitial pneumonia，NSIP)等。在这些疾病中，部分患者尽管接受了激素、免疫抑制剂的治疗、过敏原的清除，纤维化仍然进行性发展。2018年Wells等[1]首次在FILD中提出了进行性纤维化型的概念，引起越来越多学者的关注。但是在临床研究中进行性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILD)的判断标准各不相同，在处理上也存在很多不确定性。为了进一步进行规范，2019年12月9—12日，在意大利埃里切召开的第三届国际间质性肺疾病峰会上成立了间质性肺疾病专家组，针对本问题进行了讨论，对已发表的论文数据进行了审查，最终在PF-ILD的定义、诊断、治疗和未来研究方向达成共识[2]。

1 PF-ILD定义

在此共识建议发表之前，FILD病情进展的判断标准在国外相关的随机对照临床研究中各不相同，都是研究者自行定义的。在吡非尼酮治疗IPF的CAPACITY研究中，用力肺活量(forced vital capacity，FVC)占预计值的百分比下降至少10%，肺一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)占预计值的百分比下降至少15%被定义为无进展生存期终点的一个组成部分[3]。吡非尼酮治疗不能分类的PF-ILD的多中心随机双盲安慰剂对照研究中应用6个月内FVC下降大于5%或者临床症状明显恶化作为病情进展判断标准[4]；……