王子熹

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一组罕见疾病，其临床特征是嗜酸性粒细胞计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤[1]。 最常见的症状是皮肤(例如荨麻疹和血管性水肿)和呼吸道表现(例如哮喘和鼻窦炎)。 HES可进一步引起胃肠道、心血管系统、神经系统和血液系统受累。在病死率方面，心脏受累具有最重要的意义。目前估计患病率为每10万人0.3到6.3之间。

根据一项多学科共识[2]，诊断HES需要满足以下标准。

第一，患者存在(血液)嗜酸性粒细胞增多症，其定义为至少两次，间隔至少4周，测得外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×109/L。如果存在危及生命的器官受损(例如心肌缺血和呼吸衰竭)，则无需进行第二次嗜酸性粒细胞计数检查即可建立初步诊断，以便及时治疗。

第二，必须有证据证明由于组织嗜酸性粒细胞增多症引起的器官损害或功能障碍。根据病理报告，可以确定是否存在组织嗜酸性粒细胞增多症：(1)骨髓中嗜酸性粒细胞占有核细胞的百分比是否大于20%；和/或(2)嗜酸性粒细胞的组织浸润是否广泛；和/或(3)发现明确的嗜酸性粒细胞蛋白沉积。 而器官损害定义为以下情况中至少一项：(1)纤维化(肺、心脏、胃肠道系统和皮肤)；(2)血栓形成；(3)皮肤或黏膜红斑、血管性水肿、溃疡、瘙痒或湿疹；和/或(4)患有慢性或复发性神经功能缺损的周围或中枢神经病。 偶尔，如果其他器官如胰腺、肝脏和肾脏损害可以被判断为嗜酸性粒细胞介导的，可以在没有上述病症的情况下诊断HES。