郭友芳 张薇 冯明发 王梦瑶

作者单位：150000 黑龙江 哈尔滨，哈尔滨医科大学附属第一医院呼吸内科

特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确，临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难，查体可闻及双肺底Velcro杂音，结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性，可导致肺部瘢痕形成，临床上的典型特征是急性加重，进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]。IPF中位生存期一般为三年，其预后要差于结缔组织病相关性肺纤维化(connective tissue disease related IPF,CTD-IPF)[3-5]。1990年至2017年间，全球ILD的发病率呈上升趋势且男性发病率高于女性[6]。随着医疗水平进步，其诊断率有所提高，IPF在我国临床中越来越常见。IPF形成涉及复杂炎症过程及信号转导机制，主要步骤为肺泡炎症后损伤修复异常导致肺泡上皮细胞分泌大量纤维化因子致使肺成纤维细胞转变为肌纤维细胞，肌成纤维细胞过度释放细胞外基质，可破坏正常肺组织形成瘢痕，引起弥散量下降等一系类临床症状，因此IPF的治疗也紧紧围绕炎症与纤维化形成过程。

主要药物治疗

一、激素与免疫抑制剂

临床常见的皮质类固醇激素主要指糖皮质激素，具有对抗炎症、促进炎症吸收、防止炎症进展等作用,尤其应用于IPF急性加重的患者，皮质类固醇激素至今仍被广泛用于IPF的临床治疗，激素有一定副作用如导致消化道溃疡、骨质疏松、离子紊乱等，因此对激素治疗应综合利弊，个体化用药。……