李守军

右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是指两大动脉完全或大部分起自形态右心室的一类先天性心脏病(简称先心病),发病率约占先心病的1%～3%。DORV在胚胎发育学上属于圆锥动脉干发育畸形，在形态上是介于法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)和完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)之间的一系列心室-动脉连接异常。DORV病理解剖改变非常复杂，一经确诊，原则上均应手术治疗，其手术决策与疾病分型关系密切，个性化与规范化手术理念并存，虽然双心室矫治是首选，但对复杂病变采取单心室姑息手术亦有报道。现结合自己的经验和理解做相关评述。

一、DORV的定义要素与分型

当前，有两个基础理论尝试解释圆锥动脉干畸形的发生，包括解剖学家Lev[1]的圆锥动脉干异常分隔理论和Van Praagh[2]的圆锥发育不良理论。历史上，由于病理解剖学家与外科医生的观点不同，DORV的定义要素一直存在争议，概括起来主要集中在两个方面： ①“50%规则”或“90%规则”：即一个大动脉的全部和另一个大动脉开口超过50%还是超过90%起自于形态右心室； ②将是否存在主动脉瓣下肌性圆锥或主动脉瓣与二尖瓣纤维连续是否消失，作为DORV的解剖学定义标准[3]。从解剖学角度看分型，可能更注重“90%规则”及主动脉瓣下肌性圆锥因素。但从外科角度来看，应采用与术式选择及手术结果评价更具关联性的分型定义，例如主动脉骑跨超过50%时需要行内隧道修补，外科手术的难度将随之增大。为此，国际胸外科医师协会和欧洲胸心外科协会于2000年将DORV定义为一个大动脉全部和另一大动脉开口的50%以上起源于形态右心室(即“50%”规则)[3]。……