洪 博 综述 董 瑞 审校

肾母细胞瘤又名Wilms肿瘤，占小儿肾脏恶性肿瘤的90%以上[1]。目前肾母细胞瘤的病因尚不明确，可能与调节泌尿生殖道正常胚胎发育的基因突变有关[2]。大多数患者以可触及的腹部肿块为首发症状[3]，部分患者出现血尿、发热、尿路感染、精索静脉曲张、高血压或低血压、贫血等症状[2]。目前，肾母细胞瘤的治疗方式是多学科联合治疗，包括手术治疗、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等，整体治愈率约90%[1-3]。本文检索国内外肾母细胞瘤治疗相关文献，对现有的以及潜在的治疗方法进行综述。

一、手术治疗

手术切除是肾母细胞瘤最主要的治疗方法，目前手术方式主要有常规的肾切除手术、肾单位保留手术(nephron-sparing surgery,NSS)以及腹腔镜手术(laparoscopic surgery,LS)。

肾切除手术是针对单侧肾母细胞瘤(unilateral Wilms tumor,UWT)的标准外科手术，若肿瘤周围浸润，还需切除肾上腺[4]。NSS是治疗肾母细胞瘤易感综合征、双侧肾母细胞瘤(bilateral Wilms tumor，BWT)或孤立性肾单位肾母细胞瘤的标准手术方法，未来可能是优化肿瘤控制和保持肾功能的最佳选择[4-6]。NSS还适用于极少数UWT患者，欧洲国际儿科肿瘤学会(International Society for Pediatric Oncology，SIOP)最新指南严格定义了UWT患者的NSS适应证：单灶性肿瘤局限于肾脏的一极，肿瘤体积<300 mL；术前肿瘤无破裂，无沿静脉扩散或其他局部扩散；有足够的健康肾组织残余，能保证手术后肾脏维持正常功能[3]。NSS需要在术前对肾母细胞瘤进行计算机断层扫描(computed tomography，CT)精准确定肿瘤位置，以在完全切除肿瘤组织的同时最大限度保留肾组织；在术中可以用缝合线缝合肾实质切面上的特定出血点、用氩气束凝固肾实质表面进行止血，必要时还可以短暂封闭血管止血[6]。这些都要凭借医生的经验进行，目前还没有NSS临床治疗指南。

常规手术创伤大、恢复慢、并发症多，而LS具有创伤较小、疼痛轻等优势。一项针对肾母细胞瘤的回顾性研究表明，LS与开放式手术的生存率差别无统计学意义，但采用LS治疗的患者住院时间较短，表明LS可能是一种更加安全有效的肿瘤切除方法[7]。LS主要用于肾切除术，但越来越多的研究开始转向LS在NSS中的应用。……