张 菁 董念国 孙永丰 周 诚

儿童心脏移植历经半个多世纪的发展，在外科手术技术、供心保存、免疫抑制治疗、围术期处理、多学科合作模式等多方面取得了长足的进步，已成为儿童终末期心脏病的标准治疗方法。到目前为止，全球儿童心脏移植总手术量超过14 000台，呈逐年增加趋势，<1岁婴儿约占12.8%[1]；术后中远期生存率令人满意，年龄越小的患者接受心脏移植的术后生存时间越长[2]。儿童心脏移植的主要病因是心肌病及先天性心脏病，并表现出明显的年龄差异。<1岁的患者以先天性心脏病为主，但随着复杂先天性心脏病手术成功率的提高，近年婴儿先天性心脏病病特别是左心室发育不良综合征的比例有所下降，而心肌病受者比例接近40%[3,4]。虽然1995年我国就有成功施行婴儿心脏移植的报道[5]，但因手术难度大、供体来源少、受体等待期病死率高、围术期处理困难等导致婴儿心脏移植发展缓慢，总体数量少，经验有限。华中科技大学同济医学院附属协和医院近10年完成儿童心脏移植100余例，其中婴儿心脏移植4例。现将4例婴儿心脏移植患者的临床资料进行回顾性分析，总结如下。

材料与方法

一、临床资料

1. 受者资料：收集2008年1月到2020年12月由华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科完成的4例婴儿心脏移植患者的临床资料(表1)。4例受者中，女2例，男2例，年龄(4.75±2.75)个月，体重(5.18±1.98)kg，血型O型2例，A型及B型各1例，群体反应性抗体均为阴性，3例术前需要血管活性药物持续泵入，1例曾行机械通气。术前左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)为(31.75±25.71)%。心肌病2例，复杂先天性心脏病2例。病例1术前诊断扩张型心肌病、心肌致密化不全、二尖瓣重度关闭不全，B超检查提示：左球形扩张，左心室横径4.5 cm，射血分数(ejection fraction,EF)15%，符合致密化不全心肌病改变，二尖瓣脱垂并重度关闭不全，卵圆孔未闭。患者自4个月起体重不增，发育滞后，反复发生肺部感染、心力衰竭，予积极抗心力衰竭治疗效果不佳。病例2因爆发性心肌炎，心源性休克，由外院行气管插管转入，给予甲基强的松龙、人免疫球蛋白冲击治疗，心功能无明显好转，仍需大剂量血管活性药物维持，无法脱离呼吸机，B超检查提示：左心球形扩张、二尖瓣重度关闭不全、左心室心内膜增厚、左室心肌致密化不全、左室壁运动弥漫性减弱、LVEF为23%、卵圆孔未闭。病例3原发病为右室发育不良综合征、肺动脉闭锁伴室间隔完整(动脉导管供应肺血)、三尖瓣发育不良、三尖瓣下移畸形、三尖瓣狭窄并轻度关闭不全、右室依赖型冠状动脉供血。……