欧春梅 综述 蒋立虹 审校

（云南省第一人民医院 心外科，云南 昆明 650032）

先天性心脏病（congenital heart diseases，CHD）是指婴儿出生时就伴随的心脏或大血管解剖结构或功能异常，平均发病率约8‰，已成为出生缺陷首位[1]。虽然大部分CHD 在胎儿时期不会对生命构成威胁，但部分严重心脏畸形可呈进行性发展，造成不可逆的心血管损害。在2011年，美国公共卫生服务部在各州新生儿的普查中，每1000 例中就有2 例复杂先天性心脏病（CHD） 发生，这部分婴儿在生命最初几周或几个月就有较高发病和死亡风险[2]。在巴西一项回顾性研究中，2215 名儿童中119 名被诊断出CHD，发病率为5.3%，其中60.5%的病例被认为是复杂或危重的CHD[3]。目前研究表明一些单纯或病情较轻的CHD 患儿可在出生后自愈或行外科手术和介入治疗，效果明显。本文则着重于对严重影响心室功能及心室发育的心脏异常在胎儿期的治疗方式进行相关探讨。

1 胎儿CHD 的产前检查

随着产前检查技术革新、超声诊断仪器精进、人群产检意识增高，在孕早期便可获取较清晰的心脏解剖图像，CHD 诊断率可达45%[4]。综上所述，产前诊断及干预可改善某些CHD 在围产期的发病率或死亡率。在欧洲一项调查中，为1990年-1993年779 例无染色体异常的心脏畸形胎儿进行的超声扫描，检测出107 例（13.7%） 患有CHD；检测灵敏度从50% （如左心发育不良和单心室）到5%（如室间隔和房间隔缺损） 不等[5]。威斯康星州儿童医院对2007年-2013年间门诊CHD 患儿的产前诊断者与产后诊断者进行比较，发现产前诊断率从2007年的44%提高到2013年的69%[6]。……