杨洁清，任俊羽，李宏菊

（云南玉溪市人民医院 病理科，云南 玉溪 653100）

1 病例

患者，女，38 岁，病案号523323。患者无明显诱因出现上腹部隐痛就诊。患者10 余天以来无明显诱因出现上腹部隐痛，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无心悸、胸闷、呼吸困难。查：腹平坦，无腹壁静脉曲张，未见胃肠形及蠕动波，无上腹部异常波动，中下腹部可见陈旧性手术疤痕。肠鸣音4 次/分，未闻及血管杂音及振水音。肝上界分别在右侧锁骨中线、腋中线、肩胛线上5、7、10 肋间，肝区无叩痛，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性。腹软，无压痛及反跳痛，肝脏于右肋下2cm 可及肿大，质中，边界清，有轻压痛。肝颈静脉回流征阴性，胆囊、脾、双肾未触及，双侧上中输尿管点无压痛，膀胱未触及。肿瘤标志物：CEA 0.97 ug/L，AFP 4.99 ug/L，CA19-9 3.9 U/ml，NSE 8.61 ug/L。 乙 肝： HBsAb： 0.00 mIU/mL；HBeAb：0.664 PEIU/mL：HBcAb>>3.900 PEIU/mL。血常规正常；肾功、血脂、GLU 正常；肝功能示：TBIL：29.8 umol/L；DBIL：10.2 umol/L，ALT：95 IU/L，AST：89 IU/L。腹部彩超：左肝厚7.4cm，右叶斜厚径12cm，实质回声增粗，不均，见较多边界模糊的小结节样回声，于右前叶及部分左内叶见6.0×5.4cm 的实质不均质中低回声块，边界清楚，轮廓规整。腹部CT：1、肝左内叶巨块型肝癌并肝内多发播散转移灶；2、肝硬化；3、胆囊炎；4、贫血影像表现；临床以“肝左内叶巨块型肝癌”行穿刺活检。穿刺送检标本约0.4cm×0.2cm 灰白组织两条，镜下：瘤细胞部分呈上皮样，胞浆丰富，红染，其间见大小不等的血管腔，见图1，2。免疫组化标记CD31（+），见图3、F8（+），见图4，AFP （-）、Cga（-）、Sy（-）、EMA（-）、CD34（-）、HMB45（-）、CD45（-）、CK（-）、Ki67（10%+）。网织纤维染色：小血管腔被网织纤维环绕。病理诊断：（肝） 上皮样血管内皮瘤。

图1 HE 10×10

图2 HE 10×40

图3 CD31(+) 10×10

图4 F8（+） 10×40

2 讨论

肝上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE） 是一种罕见的恶性血管源性肿瘤，发病率小于0.1/100000[1]。女性患者约占60%，比男性患者更常见，平均发病年龄47 岁（范围12～86岁）[2]。临床……