可能的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例☆
2021-11-27侯晓灿唐舒锦谭双全曾进胜李娟甘楚盛文利范玉华
侯晓灿 唐舒锦 谭双全 曾进胜李娟 甘楚 盛文利 范玉华
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症 (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一类可治疗、脑干受累为主的临床及影像学综合征。其主要特点如下:颅脑MRI呈脑桥和小脑为中心的点状增强,组织活检示血管周围CD3+T细胞为主的淋巴细胞浸润,对皮质类固醇治疗敏感[1]。类似的中枢神经系统炎症性疾病的分类及机制不明,CLIPPERS是否可作为独立疾病尚无定论,因缺乏诊断标志物,很可能存在更多未报告的CLIPPERS病例。本文报告1例可能的CLIPPERS病例,以期提高对CLIPPERS的认识。
1 临床资料
患者,男,66岁,因“反复头部不自主抖动 2年,头晕半年”于2020年6月4日入院。入院2年前无明显诱因出现头部不自主抖动,未予治疗。半年前出现头晕,呈持续性昏沉感,上午明显,活动后加重,休息后缓解。伴天旋地转、视物重影、走路漂浮感,时有恶心、呕吐;后伴耳鸣,夜间休息时明显。后于1月8日、3月27日再发2次头晕,性质同前,伴恶心、呕吐、行走不稳、饮水呛咳,分别至我院及外院就诊,均诊为“脑梗死”,予抗血小板、降脂治疗后头晕可稍改善。5月初头部不自主抖动频率及幅度较前加重,口服“扑米酮“未见改善。5月27日再次至外院就诊,诊为“肌张力障碍震颤、脑梗死恢复期”,予多巴丝肼片、抗血小板、降脂治疗后无明显改善,伴视物重影、言语含糊、饮水呛咳、行走不稳,为进一步就诊来我院。既往史:发现血糖偏高1年 (具体不详),未服用降糖药物;40余年前曾患“肺结核”,已愈。婚姻史、个人史、家族史无特殊。……
